肌张力障碍的诊断与治疗北京协和医院神经科北京协和医院神经科万新华万新华肌张力障碍（Dystonia）定义：定义：一种不自主、持续性的一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。异常的综合征。最常见的运动障碍病之一最常见的运动障碍病之一新的治疗方法口服药物口服药物AA型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射脑深部刺激脑深部刺激DBSDBS经颅重复磁刺激经颅重复磁刺激感觉运动整合功能的反馈训练感觉运动整合功能的反馈训练肌张力障碍的诊断第一步第一步第二步第二步第三步第三步明确是否肌张力障碍判断肌张力障碍是原发性或继发性确定肌张力障碍的病因临床特点收缩顶峰状态有短时持续而呈现特收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势殊的姿势异常运动的方向及模式较为恒定异常运动的方向及模式较为恒定随意运动时加重，可呈进行性发展随意运动时加重，可呈进行性发展常因紧张、生气、疲劳而加重常因紧张、生气、疲劳而加重病程早期可因某种感觉刺激而使症病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计状意外改善被称为感觉诡计(sens(sensorytricks)orytricks)临床特点DystoniaDystonia持续性、模式化、特定条件下加持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于：重的特点使其有别于：肌阵挛肌阵挛抽动症抽动症舞蹈病舞蹈病震颤震颤痉挛状态痉挛状态但但DystoniaDystonia可伴有其他形式的不自主运可伴有其他形式的不自主运动动神经电生理特性主动肌和拮抗肌的收缩协同异常主动肌和拮抗肌的收缩协同异常随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大及时相延迟。范围扩大及时相延迟。EMGEMG中中SPSP缩短，提示脑干中间神经元通路缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱易化或皮层抑制机能减弱感觉和运动功能之间交互抑制障碍感觉和运动功能之间交互抑制障碍肌张力障碍的病理生理皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整合功能受损皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱可塑性可塑性(plasticity)(plasticity)增强增强皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形((可塑性：即可塑性：即神经神经系统系统发育过程发育过程中神经元对中神经元对神经活动神经活动及环境改变及环境改变所作出所作出的的结构和功能结构和功能上的上的应答反应答反应应))肌张力障碍的分型分型根据分型根据发病年龄发病年龄症状分布症状分布病因原发或继发病因原发或继发基因基因根据症状分布分型根据症状分布分型11、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。22、节段型：、节段型：MeigeMeige综合征、轴性肌张力障碍等，综合征、轴性肌张力障碍等，两个或两个以上相邻部位肌群受累。两个或两个以上相邻部位肌群受累。33、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。44、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍的组合。的组合。55、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍张力障碍11、原发性、原发性约占约占70%70%特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛(DYT(DYT1)1)多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍(DRD)(Segawa(DRD)(Segawa病）病）性连锁肌张力障碍—帕性连锁肌张力障碍—帕金森综合征金森综合征肌阵挛－肌张力障碍肌阵挛－肌张力障碍发作性肌张力障碍发作性肌张力障碍其它其它根据病因分类22、症状性或继发性肌张力、症状性或继发性肌张力障碍障碍约占25%与脑局灶病损相关与周围性损伤相关神经系统变性病表现代谢病中的肌张力障碍物理化学因素引起33、精神心理因素引起、精神心理因素引起44、器质性假性肌张力障碍、器质性假性肌张力障碍原发性肌张力障碍基...
