溶血尿毒综合征小儿ICU科纲要•病因•病理生理•临床表现•诊断•鉴别诊断•治疗•预后概念•溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome,HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床上以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。•本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。•本病可分为典型和非典型两型，•典型病例常有前驱胃肠道症状，•非典型病例多有家族史，且易复发。病因•本病确切的病因尚不清楚。•1、腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrheaHUS,D+HUS）占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。•本病与产生螺旋毒素的细菌有关。•该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未巴氏消毒的牛奶传播。大肠杆菌•Verotoxin-producingE.coli(VTEC)感染•E.coli---O157:H7有腹泻、出血性结肠炎的HUS（D+HUS）90%为VTEC感染其中70%为O157:H7病因病因•无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrheaHUS,D-HUS）约占10%的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。•常与以下因素有关：•（1）感染：包括细菌感染（肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等）和病毒感染（流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等）。•（2）药物：使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂等。•（3）其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。有家族中同患溶血尿毒综合征的报道，为常染色体隐形或显性遗传。病理生理•各种有害因素（包括螺旋毒素、神经氨酸酶、内毒素、细胞粘附因子、活性氧反应物质等）引起的血管内皮损伤是发病的始动因素。•血管内皮损伤引起的级联反应包括：中性粒细胞介导的炎症反应、内皮细胞释放等炎性因子介导血小板聚集、受损的内皮细胞合成前列腺环素（prostacyclin,PGI2）减少、血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内血栓形成。VTECVerotoxin与粘膜细胞受体结合细胞死亡腹泻粘膜血管网O157:H7出血性结肠炎Verotoxin进入肠道血循环与粒细胞结合血管内皮系统HUS产神经氨酸酶（neuraminidase）肺炎链球菌•RBC、PLT和内皮细胞膜均有TF（Thomsen-Friedenreich）抗原•TF抗原被N-乙酰神经氨酸酶所覆盖•正常人存在IgM抗TF抗原的抗体•神经氨酸酶降解N-乙酰神经氨酸酶使TF抗原裸露神经氨酸酶RBCPLT内皮细胞病HUS病理生理•上述病理过程中，•血小板大量消耗，临床上出现血小板减少；•小血管腔内血栓形成，红细胞通过病变部位时受机械变形作用发生溶血性贫血；•肾脏入球小动脉和肾小球毛细血管内皮细胞受累，导致内皮细胞肿胀、血管腔狭窄、血小板聚集、纤维丝沉积、血栓形成，最终导致肾小球滤过率下降，•临床上出现少尿、无尿、急性肾衰竭等一系列表现。病理生理肾脏病理-1•肾小球•GBM厚、双轨形成•内皮细胞肿胀，内皮下增宽，内含疏松物质•管腔狭窄、偶见血栓•可有系膜溶解•儿童肾小球病变重，成人多为小球缺血•小动脉•洋葱皮样改变•节段纤维素样坏死•血管极血管瘤•免疫病理•小球、动脉及管腔内有FRA、IgM、C3、C1q沉积•超微病理•肾小球毛细血管内皮细胞肿胀•内皮下到GBM：疏松、细绒线样、细颗粒样物质肾脏病理-2临床表现•1.前驱症状近90%的患者有前驱症状，多数为胃肠炎表现，腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振，伴重度发热。腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。•2.溶血性贫血在前驱期后5~10天（可迟至数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为突出表现。患儿突然面色苍白、黄疸、头昏乏力、皮肤粘膜出血、呕血、便血或血尿，常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾大、皮肤瘀斑及皮下血肿等。•3.急性肾衰竭与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症状、水电解质紊乱和酸中毒。•4.其他尚可有中枢神经系统症状，如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。实验室检查•1.血液学改变•血红蛋白下降明显，可低至30~50g/L，•末梢血网织红细胞明显增高，•血涂片可见红细胞形态异常，呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。外周血白...
