新生儿黄疸溶血病(严超英)7年VIP免费

1新生儿黄疸新生儿黄疸(neonataljaundice)(neonataljaundice)吉林大学第一医院新生儿科严超英2指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。一、定义一、定义3二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢4衰老红细胞衰老红细胞80%血红素血红素间接胆红素（未结合）旁路胆红素旁路胆红素20%白蛋白Y、Z蛋白摄取肝脏葡萄糖醛酸转移酶直接胆红素（结合）胆道肠道直接胆红素细菌胆素原粪胆原排出体外入血肾尿胆原尿胆素β-葡萄糖醛酸苷酶间胆肠肝循环脂溶性血脑屏障√尿中排出×水溶性血脑屏障×尿中排出√血红素加氧酶粪胆素粪胆素新生儿5肝功能不成熟肝功能不成熟三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点间胆产生多间胆产生多来源多转运功能不足肠肝循环增加摄取功能差转换功能差排泄功能差6生后RBC破坏多RBC寿命短体积大，变形能力差血红素加氧酶含量高（<7天）主要来源多旁路来源多成人：10-20%足月儿：25%早产儿：30%7早产儿早产儿：白蛋白量较少：白蛋白量较少缺氧、酸中毒，缺氧、酸中毒，低血糖、夺位物质低血糖、夺位物质白蛋白联结转运功能不足白蛋白联结转运功能不足影响因素：影响因素：8肠道中肠道中β-β-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶含量活性含量活性升高升高肠道肠道正常菌群正常菌群尚未建立尚未建立新生儿肠肝循环特点：间胆吸收增多间胆吸收增多原因原因9肝细胞排胆功能差：肝细胞排胆功能差：YY、、zz蛋白不足，蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始上升其浓度开始上升，，1010-15-15天天达成达成人水平。早产儿晚人水平。早产儿晚1-21-2周周。。摄取功能差：转换功能差：肝酶活性不足，肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升其活性开始上升，，1515天天达成人达成人水平。早产儿晚水平。早产儿晚1-21-2周周。。早产儿更为明显10四、新生儿黄疸的分类四、新生儿黄疸的分类生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸11黄疸于生后2-3天出现,4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。生理性黄疸生理性黄疸特点：原因：新生儿胆红素代谢特点治疗：无需特殊处理。无症状血清总胆足月儿:<12.9mg/dl早产儿:<15mg/dl间胆为主12直接胆红素>2mg/dl特点：病理性黄疸病理性黄疸早：24小时内或晚，重，长或退而复现有相应症状血清总胆足月儿：>12.9mg/dl早产儿:>15mg/dl或病因：复杂治疗：病因治疗13母乳性黄疸新生儿肝炎胆道闭锁新生儿败血症五、病理性黄疸的种类五、病理性黄疸的种类以间胆升高为主黄疸以间胆升高为主黄疸少见病其他以直胆升高为主黄疸以直胆升高为主黄疸代谢性疾病混合性胆红素血症：混合性胆红素血症：溶血性黄疸a1-AT缺乏症半乳糖血症肝败胆14暂停母乳至胆红素降至安全范围暂停母乳至胆红素降至安全范围发病情况：发病情况：病因：病因：特点：特点：治疗：治疗：3-83-8天出现，天出现，1-31-3周周达高峰，达高峰，6-126-12周周消消退。退。无症状总胆常总胆常>20mg/dl>20mg/dl停母乳停母乳3-53-5天天，黄疸减轻，，黄疸减轻，总胆下降总胆下降50%50%以上可确诊。以上可确诊。β-β-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶全程母乳喂养，15溶血性黄疸溶血性黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿G—6—PD缺陷新生儿G—6—PD缺陷遗传性球型RBC增多症遗传性球型RBC增多症新生儿RBC增多症新生儿RBC增多症局部出血局部出血16新生儿G—6—PD缺陷新生儿G—6—PD缺陷病因：是一种性联不完全显性遗传病X病因：是一种性联不完全显性遗传病X发病情况：我国南方多见，广东、广西、云南、四川、台湾等发病情况：我国南方多见，广东、广西、云南、四川、台湾等机制：G-6-PD有增加RBC膜抗氧化作用G-6-PD机制：G-6-PD有增加RBC膜抗氧化作用G-6-PDRBC膜脆性RBC膜脆性特点：生后3~4天出现黄疸，进展快，4~7天达高峰特点：生后3~4天出现黄疸，进展快，4~7天达高峰诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性溶血溶血17遗传性球型RBC增多症遗传性球型RBC增多症常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强50%在新生儿其...