解放军总医院骨科解放军总医院骨科恶性高热的术前预测及其防治恶性高热的术前预测及其防治恶性高热是一种具有遗传性的代谢性疾病。常因接触某些麻醉剂而诱发，故称麻醉并发症。虽发病率低（1：15000～50000），但死亡率却甚高（28～70%）在已报道的病例中，近40%的病人因骨科疾患，首先找矫形外科医生求治。我们遇到2例，现报道如下，供外科医生警惕借鉴例例11：女，：女，2222岁，因先天性脊柱侧弯于岁，因先天性脊柱侧弯于1983.2.251983.2.25入入院，院，病例特点：病例特点：1.1.躯干矮小，消瘦，身高躯干矮小，消瘦，身高135cm135cm，体重，体重228kg8kg。。2.2.先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎体融合所致。体融合所致。3.3.伴有其它先天性畸形：斜颈，眼睑下垂、伴有其它先天性畸形：斜颈，眼睑下垂、腹股沟疝。腹股沟疝。4.CPK4.CPK未检查，其它化验正常。未检查，其它化验正常。临床资料临床资料于于1983.3.91983.3.9在气管插管全麻下手在气管插管全麻下手术，麻醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。手术，麻醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。手术刚进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉术刚进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧张，难以牵开。继而双上肢呈痉挛性屈曲，紧张，难以牵开。继而双上肢呈痉挛性屈曲，并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经抢并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经抢救无效死亡。体温救无效死亡。体温41℃41℃。诊断恶性高热。。诊断恶性高热。诊断依据诊断依据1.1.短时内体温急骤上升至短时内体温急骤上升至41℃41℃。。2.2.死亡后立即抽血检测死亡后立即抽血检测CPKCPK，为，为250μ/L250μ/L。。3.3.同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并与生理盐水对照。与生理盐水对照。结果发现结果发现患者肌肉块在生理患者肌肉块在生理盐水中呈原状无反应。盐水中呈原状无反应。患者肌肉块在琥珀酰患者肌肉块在琥珀酰胆碱、异氟醚、咖啡因等药液胆碱、异氟醚、咖啡因等药液中明显收缩呈硬条索状反应中明显收缩呈硬条索状反应例例22：男，：男，3838岁，生后即有双手畸形、脊柱侧岁，生后即有双手畸形、脊柱侧弯，要求改善手功能于弯，要求改善手功能于1989.2.131989.2.13入入院。院。病例特点病例特点1.1.躯干矮小，消瘦；躯干矮小，消瘦；2.2.多种畸形：脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双多种畸形：脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展伸展而呈内收屈曲位；而呈内收屈曲位；3.3.化验检查：化验检查：CPKCPK显著升高，术前两次检测显著升高，术前两次检测分别为分别为543543和和1679μ/L1679μ/L。。术前诊断术前诊断1.1.先天性双手畸形（双伸拇肌，外展先天性双手畸形（双伸拇肌，外展拇肌缺如，左手伸食指肌缺拇肌缺如，左手伸食指肌缺如）如）2.2.先天性脊柱侧弯先天性脊柱侧弯3.3.恶性高热易感者恶性高热易感者处理处理1.1.术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉为宜。术中应注意观察体温变为宜。术中应注意观察体温变化。化。2.2.于于1989.3.221989.3.22手术：术前先在局麻手术：术前先在局麻下，下，于左小腿切取腓肠肌数块，分于左小腿切取腓肠肌数块，分别放别放入生理盐水中和麻醉药液中浸入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。泡。其结果是其结果是肌肉放入生理盐水肌肉放入生理盐水中浸泡时，呈原状无反应。中浸泡时，呈原状无反应。当肌肉分别放入琥珀当肌肉分别放入琥珀酰胆碱、甲氧氟烷、异丙嗪等酰胆碱、甲氧氟烷、异丙嗪等药液中，则明显收缩呈硬条索药液中，则明显收缩呈硬条索状反应。状反应。由于行药物浸泡试验时，因药物由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，患者吸入致使面部潮红，体温由挥发，患者吸入致使面部潮红，体温由36.36.5℃5℃升至升至37.8℃37.8℃，故决定不手术，以免，故决定不手术，以免恶性高热进一步发展。肌肉病理检查，表恶性高热进一步发展。肌肉病理检查，表现为肌间脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，现为肌间脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增生肥大。部分增...
