小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形23例诊治分析_卢根VIP免费

中国实用儿科杂志2009年7月第24卷第7期论著文章编号：1005-2224（2009）07-0539-03小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形23例诊治分析卢根，申昆玲，胡英惠，曾津津，王维，周春菊摘要：目的总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床特点及诊治经验。方法回顾性分析2001年3月至2007年12月在北京儿童医院经手术和病理检查确诊为CCAM的23例患儿的临床资料。所有患儿术前均摄X线胸片并行胸部CT扫描检查。结果23例患儿中男15例，女8例。进行手术治疗时的平均年龄4.5岁，其中包括新生儿2例。术前诊断主要依靠病史和影像学检查。术前误诊4例，术前影像学检查确诊率为82.6％。依照Stocker组织病理学分型，23例患儿中Ⅰ型15例，Ⅱ型8例，没有恶变。23例均经手术治疗，证实1例为双侧病变，余均为单侧病变和累及单叶。全部病例痊愈出院，随访结果显示23例均恢复良好。结论小儿CCAM临床表现无特异性。影像学检查是发现该病的有效手段，确诊依据组织学检查，组织病理学分型可依据胸部CT结果得出大致判断。手术治疗是CCAM主要治疗手段，肺叶切除是标准术式并可取得良好的效果。关键词：先天性肺囊性腺瘤样畸形；儿童；手术中图分类号：R72文献标志码：ADiagnosisandtreatmentof23casesofcongenitalcysticadenomatoidmalformation（CCAM）ofthelunginchil⁃dren.LUGen，SHENKun-ling，HUYing-hui，ZENGJin-jin，WANGWei，ZHOUChun-ju.DepartmentofPediat⁃rics，BeijingChildren’sHospital，TheCapitalMedicalUniversity，Beijing100045，ChinaAbstract：ObjectiveTosummarizetheexperienceofdiagnosisandtreatmentofcongenitalcysticadenomatoidmalfor⁃mation（CCAM）ofthelunginchildren.MethodsBetweenMarch2001andDecember2007，23childrenwithCCAMconfirmedbyoperationandpathologyinBeijingChildren’sHospitalwereanalyzedretrospectively.Allof23casesun⁃derwentchestX-rayandCTscanexaminationbeforeoperation.ResultsOf23cases，15weremalesand8werefe⁃maleswithameanageof4.5yearsatoperation，including2newborns.Thepreoperativediagnosiswasbasedonhistory，clinicalpresentation，andradiologicalfindingsand4patientsweremisdiagnosed.Therearefourkindsofimageappear⁃ancesdetectedinthechestradiology.Thepreoperativediagnosisrateofimageexaminationapproachedto82.6%.His⁃topathologicalexaminationshowedfifteencaseswereclassifiedasStockertypeⅠlesionandeightastypeⅡ，withoutmalignancy.AllpatientswithCCAMgotcompletecurebyoperation.Lesionswereunilateralandinvolvedsinglelobeinallbutonepatient.Thepostoperativefollow-upshowedanexcellentrecovery.ConclusionEarlydiagnosisandpromptmanagementarerequiredforCCAMinchildren.ImagingexaminationisavaluablemethodtohintCCAM，whilethedef⁃initediagnosisdependsonpathologicalexamination.Stocker’ssubtypescanbepredictedfromCTfindings.Surgicalre⁃section，commonlylobectomy，isthemaintreatmentofchoiceinallcasesofCCAMinordertopreventrecurrentinfec⁃tionandthepotentialneoplastictransformation.Theoperationcanobtainexcellentresults.Keywords：congenitalcysticadenomatoidmalformation；children；operation作者单位：首都医科大学附属北京儿童医院,北京100045通讯作者：申昆玲,电子信箱：kunlingshen@hotmail.com先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是一种较少见的肺发育异常。CCAM以婴幼儿发病多见。临床表现缺乏特异性，容易被忽视。为提高诊断和治疗水平，现将我院收治的经手术和病理证实为CCAM的23例患儿，结合临床和文献进行分析总结。1临床资料1.1一般资料选择2001年3月至2007年12月北京儿童医院收治的23例经手术和病理检查确诊的CCAM患儿。男15例，女8例。手术年龄8d至12岁，其中新生儿2例，1个月～＜1岁2例，1～3岁3例，>3～6岁6例，＞6岁10例，手术时平均4.5岁。多在婴幼儿期发病，病程1d至7年。所有患儿术前均摄X线胸片并行CT扫描检查...