1急性疾病急性疾病因皮层神经元异常放电引起因皮层神经元异常放电引起以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能障碍障碍惊厥惊厥==骨骼肌抽搐骨骼肌抽搐++大多伴有意识丧失大多伴有意识丧失急性惊厥定义（Convulsion/Seizure）2小儿惊厥的病因分类颅内疾病颅外疾病有热惊厥病脑、流脑、高热惊厥、中毒性化脑、结脑、脑病、破伤风隐球菌脑膜炎无热惊厥新生儿颅内出血代谢紊乱:低血糖、低钙高血压脑病、HIE低镁、(高)低钠、新生儿胆红素脑病B6缺乏症先天性脑发育不全代谢病:糖原累积病、脑积水、婴儿痉挛症苯丙酮尿症、癫痫、脑脓肿尿毒症、肝昏迷脑寄生虫病、中毒:食物、药物Reye氏综合症化学物质3婴幼儿良性惊厥特点•发生于2岁以下，无癫痫家族史，既往无神经系统疾病，精神运动发育正常•病因不明•惊厥多为全身强直阵挛发作•EEG正常•预后良好FukuyamaY,SeishinIgaku(inJapanese),1963;5:211-234CwG定义•既往健康婴幼儿及儿童•惊厥•伴轻度腹泻•无脱水、电解质紊乱表现•惊厥前后无发热（或体温＜38℃）•除外脑膜炎、脑炎及脑病KomoriH,BrainDev,1995;17:334-7UemuraN,BrainDev,2002;24:745-9NarchiH,BMCPediatr,2004;4:25CwG流行病学•亚洲发病率较高（2.1~6.4%）、西方(或许忽视）及阿拉伯国家少见：种族不同，发病率有差异•发病年龄：3~52月龄（平均20月龄），报道最高年龄60月：高危人群为1~2岁婴幼儿•发病月份：11月~次年5月（高峰12月~次年3月，65~85%的病例）HuangCC,Epilepsia,1998;39:960-4IyaduraiS,JChildNeurol,2007;22:887-90ChenHJ,ZhonghuaMinGuoXiaoErKeYiXueHuiZaZhi,1991;32:73-8HungJJ,ChangGungMedJ,2003;26:654-9Gomez-LadoC,AnnPediatr,2005;63:558-60VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-146CwG病因学•目前的研究认为病毒是CwG的病因•细菌性肠炎（如痢疾杆菌、弯曲菌属、非伤寒沙门氏菌等）所引起的脑病样表现不归为CwG•目前报道的病毒谱-HRV（≥50%）-诺如病毒(有文献认为此病毒引起者逾HRV)-sapovirus-腺病毒-CoxA4KawanoG,BrainDev,2007;29:617-22ChenSY,ClinInfectDis,2009;48:849-557CwG病因学：HRV•主要报道来源地亚洲：日本、台湾、香港、中国大陆、阿拉伯地区美洲：美国、阿根廷欧洲：英国、意大利、西班牙•多数报道所占比例在50%以上多数检出率在60%以上日本达到80%•在患儿脑脊液中可检出HRV的RNA片段8CwG临床特点•健康婴幼儿及幼童（6月-5岁）-阴性个人医疗史-无惊厥或癫痫家族史•轻度胃肠炎症状-腹泻，无/轻度脱水（＜5%）-无发热-无代谢异常-无电解质失衡•惊厥表现-短暂（多＜5min）-部分性发作，可泛化全身-可丛集方式发作，持续24-48h-多在病毒性胃肠炎发病的1-5天VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-99CwG临床特点•＞50%的患儿粪便中可检出HRV抗原•下列实验室检查正常-血电解质-血糖-血肌酐-脑脊液常规•EEG-发作期正常，偶见源于大脑后部的非特异性尖波-发作间期正常•预后-良好，发育正常，一般不会发展为癫痫-罕见惊厥复发，且仅在胃肠炎时复发VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-910下列情形不首先考虑CwG•月龄＜4月，或＞30月•精神运动发育迟缓，以及惊厥前后神经系统检查异常•有热惊厥和/或无热惊厥既往病史•中-重度胃肠炎，和/或伴有电解质失衡、发热、或低血糖•CSF检查异常•大便细菌培养阳性•发作间期EEG及脑部成像异常SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1711CwG临床特点:惊厥•绝大多数在胃肠炎病程的前5天发生•近50%的病例仅1次惊厥，可丛集式发生2~4次•惊厥形式：全身强直-阵挛型为主，可局灶强直或阵挛型、或局灶继而泛化全身、或仅为凝视局灶强直/阵挛32%局灶继而泛化12%全身强直阵挛36%凝视20%SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1712CwG临床特点:惊厥•CwG惊厥多见于女孩•多数表现为对称、全身性、强直-阵挛性抽搐•部分为复杂部分性惊厥-伴意识丧失-半身抽搐-偏身后仰-侧向凝视-蹬踏样动作•多数CwG惊厥起源于中央顶枕部，源于额部的相当罕见•52%的病例为丛集式发作，48%为孤立性惊厥•对同一个病例而言，惊厥方式可移行...
