2013/11/81呼吸系统少见病支气管镜下的表现广州医科大学第一附属医院广州呼吸疾病研究所陈小波骨化性气管支气管病气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变病因不明支气管镜检查的阳性率为0.4％临床特征症状、体征无特异性。CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或斑点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内，粘膜呈波浪起伏状。支气管镜下表现特异性，具有诊断意义气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔，无蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、质硬粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变，触之易出血管腔可正常，也可表现为不规则、前后径>左右径、狭窄甚至阻塞等病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶可见结节气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节胸部CT胸部CT2013/11/82Castleman病又称“血管滤泡性淋巴组织增生”，属原因不明、少见的反应性淋巴结病之一，是一种介于良、恶性之间的“不典型淋巴结增生症”，有可能转化为淋巴瘤。临床表现：多部位淋巴结肿大、肝脾肿大；肿块压迫症状；全身症状：发热、贫血、消瘦等粘膜相关淋巴组织淋巴瘤临床诊断标准结外淋巴瘤（通常在粘膜组织但可在非粘膜组织）病变局限性症状惰性过程先存慢性炎症／自身免疫性疾病临床表现发热呼吸系统症状：咳嗽、气促、喘息、咳痰支气管镜：粘膜粗糙、肿胀、局部管腔狭窄2013/11/83肺MALT淋巴瘤：瘤细胞呈中心细胞样和单核B细胞组成。HE×400复发性多软骨炎一种累及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关抗软骨抗体与SLE，RA等疾病混合存在常见受类部位耳廓（88%）鼻（82%）喉和气管（70%）肋软骨（47%）其它（内耳、关节等）临床表现与受类部位有关，早期无症状呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等检查非特异性：ESR，CRP+，IgA，磷酸酶等自身免疫性指标：多数正常CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀支气管镜下：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物耳廓鼻樑塌陷2013/11/84支气管中心性肉芽肿病是一种免疫性疾病，其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。支气管肺淀粉样变病因不明，考虑与自身免疫反应相关临床表现：咳嗽、咳痰、咯血，气促CT表现可为单/多结节，或肺间质弥漫病变支气管镜下：粘膜肿胀、充血，局部血管显露，可见黄斑存在，局部管腔狭窄胸部CT2013/11/85支气管镜下改变隆突左下叶黄斑左主支气管黄斑结节左上叶及左下叶大动脉炎病因不明，可能自身免疫性疾病。临床表现：咳嗽、咯血、低热。镜下改变：气管、支气管粘膜充血、肿胀，多发小结节，表面覆盖坏死物质，触之易出血。支气管结石支气管结石指位于支气管腔内或侵蚀到腔内的钙化团块可引起严重的支气管刺激和阻塞症状。形成结石的原因肺门淋巴结钙化或肺内钙化灶侵蚀支气管并进入支气管腔内形成，临床最多见。胸部CT胸部CT2013/11/86左下叶后基底段支气管镜下改变左下叶基底段马尔尼菲青霉菌结节支气管腺样囊性癌畸胎瘤2013/11/87气道放疗后粘膜改变曲菌球曲菌球CT表现治疗前镜下表现气管支气管结核气管支气管结核34岁女性阵发性咳嗽、咳白色粘痰6月气管支气管结核气管支气管结核24岁女性阵发性咳嗽2月，低热2周气管支气管结核2013/11/88病例介绍34岁，女，因“反复咳嗽、咳痰3余年，加重伴发热1月。”入院。胸部增强CT中可见左主支气管未排除存在占位性病变或侵蚀气道的占位性病变。左主支气管淋巴结结核结节病气管烧伤支气管粘膜黄染2013/11/89感谢聆听欢迎指导
