2013/11/81呼吸系统少见病支气管镜下的表现广州医科大学第一附属医院广州呼吸疾病研究所陈小波骨化性气管支气管病气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变病因不明支气管镜检查的阳性率为0
4%临床特征症状、体征无特异性
CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或斑点状钙化影,与软骨环不连接,并突入管腔内,粘膜呈波浪起伏状
支气管镜下表现特异性,具有诊断意义气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔,无蒂,结节为白色或灰黄色,可散发或融合成片、质硬粘膜可正常,也可为充血、灰白、小血管显露等改变,触之易出血管腔可正常,也可表现为不规则、前后径>左右径、狭窄甚至阻塞等病变主要累及气管下2/3及主支气管,叶、段支气管偶可见结节气管内病变仅见于前、侧壁,后壁(膜部)无结节胸部CT胸部CT2013/11/82Castleman病又称“血管滤泡性淋巴组织增生”,属原因不明、少见的反应性淋巴结病之一,是一种介于良、恶性之间的“不典型淋巴结增生症”,有可能转化为淋巴瘤
临床表现:多部位淋巴结肿大、肝脾肿大;肿块压迫症状;全身症状:发热、贫血、消瘦等粘膜相关淋巴组织淋巴瘤临床诊断标准结外淋巴瘤(通常在粘膜组织但可在非粘膜组织)病变局限性症状惰性过程先存慢性炎症/自身免疫性疾病临床表现发热呼吸系统症状:咳嗽、气促、喘息、咳痰支气管镜:粘膜粗糙、肿胀、局部管腔狭窄2013/11/83肺MALT淋巴瘤:瘤细胞呈中心细胞样和单核B细胞组成
HE×400复发性多软骨炎一种累及(支)气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病,与自身免疫有关抗软骨抗体与SLE,RA等疾病混合存在常见受类部位耳廓(88%)鼻(82%)喉和气管(70%)肋软骨(47%)其它(内耳、关节等)临床表现与受类部位有关,早期无症状