发热待查病例讨论发热待查病例讨论华山医院传染科华山医院传染科俞海俐、黄玉仙、潘孝彰、翁心华俞海俐、黄玉仙、潘孝彰、翁心华病史介绍病史介绍•患者，女，77岁。•因“发热近1月”入院。•发热近1月，Tmax39℃左右，伴乏力、纳差，偶有恶心、呕吐；无畏寒、寒战、咽痛、咳嗽、咳痰等•外院治疗情况：环丙沙星×3天→环丙沙星＋头孢哌酮/舒巴坦×6天→万古霉素＋磷霉素×2周（因血培养示凝固酶阳性葡萄球菌阳性）→替考拉宁×4天，均效果不佳，T>38.5℃。•起病前无皮肤感染或外伤史。•即往有青霉素、林可霉素过敏史，胆囊切除术史，HBV携带史10余年。2型糖尿病史半年，血糖控制满意。入院体检入院体检•神清，精神萎•皮肤、巩膜无黄染；皮肤、结膜无瘀点、瘀斑。•双侧颈部、锁骨上、腋下、滑车上LN无肿大。•双肺呼吸音清，左下肺闻及少量湿音。啰•HR100次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。•腹膨隆，未及包块，无压痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－）。•双下肢无浮肿。入院诊断入院诊断－－发热待查－－发热待查败血症？败血症？辅检结果辅检结果•血常规：WBC7.57×10^9/L，N0.7，RBC3.07×10^12/L，Hb90g/L，PLT144×10^9/L•尿常规：RBC(-)，WBC(-)，Pro(++)•血液生化：ALT10U/L，SB<12μmol/L，ALB28g/L，GLB43g/L•肿瘤标志物CA125643U/Ml•ANA1:320(+)、dsDNA(-)、ENA(-)。•X-胸片示左下肺少许炎症•腹部B超示慢性肝病伴脾脏肿大（147×54mm），胰腺、双肾、后腹膜未见明显异常。•全身骨扫描：颅骨、左侧第7、8肋骨均见放射性异常增高•血、尿蛋白电泳：M蛋白（-）•深部淋巴结同位素扫描：未见异常。•血细菌培养3次：(-)•骨髓涂片：增生性骨髓象，以粒系为著。单核细胞增多，并可见少量噬血细胞。•骨髓培养：洋葱伯克霍尔德菌*。*根据药敏结果应用头孢他啶等治疗效果欠佳。•入院10天后，患者右腹部出现暗红色皮疹•其深部扪及皮下结节2枚，伴压痛，逐渐增大形成2×2.5cm大小肿块•两肺可闻及明显的湿音，肺啰CT示两下肺有片状阴影•活检+病理检查提示为皮下脂肪组织灶性坏死伴少量炎症细胞浸润，拟诊为脂膜炎诊疗经过诊疗经过•拟诊“脂膜炎”后，加用甲基强的松龙，患者一般情况好转，Tmax降至37.8℃左右，肺部听诊湿音明显减少。啰•甲基强的松龙减量过程中，患者出现呼吸急促和注射部位瘀点、瘀斑，肺部听诊呼吸音粗，双下肺闻及湿音。啰•动脉血气提示低氧血症、I型呼吸衰竭，呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒。•肺部CT提示双肺磨玻璃样改变，考虑炎症，双侧胸膜增厚，左侧明显。少量胸腹水。•全血细胞迅速减少,8天内PLT106×10^9/L→22×10^9/L。为什么病情在继续恶化？脂膜炎诊断成立吗？•复查骨髓涂片见较多散在及簇状分布的异常细胞、组织巨噬细胞，提示有恶性淋巴瘤骨髓浸润伴组织细胞反应性增生。最终诊断最终诊断•淋巴瘤•败血症•肺部感染、I型呼吸衰竭•2型糖尿病诊断依据诊断依据•长期发热•根据血培养、骨髓培养和药敏结果调整抗菌药物效果欠佳•Ca125升高、B超提示脾肿大•激素治疗后病情一度好转转而恶化•血象和骨髓象的变化•皮下结节及病理*综合其整个病史特点，诊断为淋巴瘤，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的可能性大。讨论讨论皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤临床特点临床特点•多发性、质硬的皮下结节或斑块，直径1至10厘米以上不等，表面可形成溃疡，累及部位最多见于下肢，其它部位依次为躯干、上肢和脸部•部分患者伴有发热、寒战、体重下降和肌痛等全身症状•尸检提示本病除皮肤外较少累及其它器官•多数病例中，贫血（伴或不伴白细胞和血小板降低）与噬血细胞综合征有关，吞噬红细胞的现象见于骨髓、淋巴结、肝脏或脾脏•应用化疗（包括皮质醇激素）和/或放疗后，约半数达到完全缓解；出现噬血细胞综合征表现者预后极差，上述治疗无效。组织学和免疫学特点组织学和免疫学特点•有脂肪坏死和核碎裂•有大小不一、形态不典型的淋巴样细胞和形态正常的组织细胞浸润•吞噬细胞现象常见•病变可累及皮肤而嗜表皮性现象罕见•也可累及血管，一般无血管破坏•细胞表面抗原表达可呈CD2＋、CD3＋、CD5－和/或CD7...
