亚洲脱髓鞘疾病早期治疗指南VIP免费

俞海几个概念特发性脱髓鞘疾病(IDDidiopathicdemyelinatingdisease)：多发性硬化(MS)与视神经脊髓炎(NMO)的早期未确诊状态DMT(DiseaseModifyingTherapy):疾病修饰治疗NMO诊断标准•Opticneuritis•Acutemyelitis•Atleasttwoofthreesupportivecriteria1.ContiguousspinalcordMRIlesionextendingover≥3vertebralsegments2.BrainMRInotmeetingdiagnosticcriteriaformultiplesclerosis3.NMO-IgGseropositivestatusReviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica,2006MS2010McDonald标准发病次数临床提示病灶个数其他MS诊断证据是否诊断MS空间多发时间多发≥2≥2不需要不需要是≥21MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作不需要是1≥2不需要MRI显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新T2或增强病灶；第2次临床发作是11MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作MRI显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新T2或增强病灶；第2次临床发作是011年的疾病进展，并且满足2个以下条件：•脑部MRI阳性(侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位有大于等于1个T2病灶•脊髓MRI阳性（超过2个病灶）•脑脊液检查阳性是5目录指南制定的背景及意义特发性脱髓鞘疾病的鉴别诊断特发性脱髓鞘疾病的治疗56MS与NMO发病早期通常不能给出明确诊断各地区发病率的差异使诊断过程进一步复杂化疾病尤其是在发病早期的临床表现多变且存在重叠，诊断较为困难炎性脱髓鞘疾病发病早期通常不能给出明确诊断CarrollWM,etal.MultScler.2013;19(10):1371-80.67无法明确诊断延误治疗时机，增加病情进展风险炎性脱髓鞘疾病视神经脊髓炎(NMO)多发性硬化(MS)CarrollWM,etal.MultScler.2013;19(10):1371-80.明确诊断诊断过程存在病情进展风险•MS：神经损伤积累导致进展性损害•NMO：单次发作就具有严重致残性诊断过程耗费时间78无法明确诊断影响治疗方案的选择，不利于临床结局DMT的一线药物并非包打天下获益显著可能无效•许多病例报告NMO患者接受MSDMT治疗后出现病情加重或者无效√？多发性硬化(MS)视神经脊髓炎(NMO)•用于治疗NMO的免疫抑制剂对MS患者可能疗效有限，或产生不可接受的毒性CarrollWM,etal.MultScler.2013;19(10):1371-80.899MSNMO给在无法确诊时期的病人，提供一个早期适当治疗的方案；早期正确治疗有机会使患者临床结局得到最大程度的改善如何在明确诊断之前尽早启动恰当的治疗？发病早期通常不能给出明确诊断特发性脱髓鞘疾病：无法做出明确诊断的患者所处在的状态CarrollWM,etal.MultScler.2013;19(10):1371-80.《促进特发性脱髓鞘疾病患者早期治疗的指南》10目录指南制定的背景及意义特发性脱髓鞘疾病的分类特发性脱髓鞘疾病的治疗10特发性脱髓鞘疾病患者分类(a)MSDMT一线药物治疗可能无效的患者(b)可予以MSDMT一线药物治疗，但需要严密监测的患者(c)MSDMT一线药物治疗可能获益的患者•指南根据临床或者亚临床特点是否倾向于MS或NMO，将患者分类为：特发性脱髓鞘疾病患者CarrollWM,etal.MultScler.2013;19(10):1371-80.11特发性脱髓鞘疾病患者分类(a)MSDMT一线药物治疗可能无效的患者(b)可予以MSDMT一线药物治疗，但需要严密监测的患者(c)MSDMT一线药物治疗可能获益的患者•指南根据临床或者亚临床特点是否倾向于MS或NMO，将患者分类为：特发性脱髓鞘疾病患者CarrollWM,etal.MultScler.2013;19(10):1371-80.1213第一类患者：MSDMT一线药物治疗不太可能有效临床与磁共振影像(MRI)特征急性脊髓炎且脊髓磁共振检查显示脊髓中心完全连续的条索状病灶(≥3个脊髓节段)并发双侧严重视神经炎急性视力衰竭，MRI发现视交叉病灶上下性偏盲顽固性呃逆(持续超过2天)或呕吐，合并MRI所见脑导水管周边髓质线形病灶临床表现为系统性红斑狼疮(SLE)或者干燥综合征实验室检查特征经认证实验室检查，抗水通道蛋白4(AQP4)抗体/NMO免疫球蛋白(IgG)检测结果为阳性表现出以下任何临床和亚临床特征的患者：这些特征更支持非MS的诊断13CarrollWM,etal.MultScler.2013...