中国抗癌协会-软组织肉瘤诊治规范VIP专享VIP免费

软组织肉瘤第一节概述软组织肉瘤是发生于间叶组织的恶性肿瘤。间叶组织包括显微组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管组织等。在解剖学范畴，周围神经系统和植物神经系统虽非起源于间叶组织，但常与软组织交织生长，故也属于软组织之列。因而凡发生于以上软组织的恶性肿瘤，原则均称为肉瘤，与发生于上皮组织的恶性肿瘤——癌相区别。软组织肉瘤可发生在任何年龄期，可出现在全身各部位，但以肢体多见。近20年对软组织肿瘤分期、分级、生物学特性认识更趋于准确完善。诸多临床诊断和治疗概念也不断更新。软组织肉瘤的治疗在70年代以前以外科手术为主，目前则以综合治疗取代以往单一的外科治疗。通过综合治疗，避免了许多肉瘤的截肢手术。国外近年来肢体软组织肉瘤的截肢率维持在5%~13%左右，5年生存率达60%~80%。国内治疗水平与国外相比还存在差距。有待进一步在规范治疗基础上，提高疗效。（沈镇宙）第二节发病情况软组织良性肿瘤常见，如体表的纤维瘤，脂肪瘤等。据国内资料统计，发病率为1.28~2.3/10万。患者好发于青壮年时期，发病高峰年龄再0~50岁之间。男女之比为3:2.软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮质肉瘤等。近10余年来恶性纤维组织细胞瘤的病例不断增多，已列为软组织肉瘤发病的前两位。在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。（师英强）第三节致病因素一、异物刺激某些异物包括金属片、子弹头、炸弹片等可诱发为纤维肉瘤。也有学者认为塑料制品可诱发肿瘤（并非因其化学因素，而是可能因异物长期刺激的缘故）。流行病学统计石棉工人易在接触石棉后20~40年发生间皮瘤。较短的石棉纤维和青石棉纤维进入肺泡深处，因其石棉沉着病，增加了发生肿瘤的危险性。二、化学物质刺激流行病学调查发现，少数长期接触聚氯乙烯的工人可产生肝血管肉瘤。应用二乙基乙烯雌酚治疗前列腺癌和外阴癌，可诱发乳腺癌及肝血管肉瘤，主要是雌激素能刺激动脉壁增生，继而发生肿瘤改变。三、病毒因素艾滋病患者可伴发多发性血性肉瘤，又称Kaposi肉瘤，这两种严重疾病的病因学，流行病以及临床表现将予以重视。由于发现人类免疫缺陷病毒（HIV）是艾滋病的病原，这种艾滋病病毒也成为Kaposi肉瘤的致病因素。四、射线因素射线能治疗恶性肿瘤，但又可致癌，如发现用射线治疗婴儿血管瘤，数年后在发射治疗野内会产生肉瘤；还有用射线治疗宫颈癌，数年后在腹壁的外照射野内产生纤维肉瘤等；临床还可见鼻咽癌放射20年后，在颈部照射野出现纤维肉瘤的病例。判定是否为射线诱发的肉瘤有赖于以下3个标准：○1软组织肿瘤必须是发生在第一个肿瘤的放射治疗野内；○2第二个肿瘤与第一个肿瘤的病理形态不同；○3第一个肿瘤放射治疗后，有较长的潜伏期才出现第二个肿瘤。（师英强）第四节临床表现一、好发部位虽然软组织肉瘤可发生于全身各部位，但在临床仍可见到许多不同类型的肿瘤有其各自好发部位。脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑有无盆腔内肉瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下方延伸。隆突性皮肤纤维肉瘤来自皮内的纤维组织，生长在体表、躯干部，依次为胸壁、腹壁及背部为好发部位，偶可见于四肢及头部。纤维肉瘤约1/3发生于肢体，其余依次在胸壁、腹壁、头颈及腰背等处。滑膜肉瘤大多数发生于肢体的大关节周围，但很少累及关节腔内。胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈部眼眶周围，外耳道、鼻腔、舌和上颌窦等处，也见于儿童的泌尿生殖器官，如阴道、膀胱、前列腺及精囊。多形性横纹肌肉瘤多发生于横纹肌组织比较发达的肢体躯干部，其他部位较少见。腺泡状软组织肉瘤来源尚不明了，其好发部位也比较特殊，主要位于肢体，尤以下肢最多，其中臀部和大腿占一半以上，发生于躯干部少见。如局部扪之有震颤，温度又偏高，听诊有隆隆杂音声，则更有助于腺泡状软组织肉瘤的诊断。70年代后的恶性纤维组织细胞瘤诊断增多，提高了对该肿瘤的进一步认识。其发生部位除肢体和躯干外，文献报道内脏器官也可发生。有些软组织肉瘤可以使多发生的，...