中华临床免疫和变态反应杂志CHINESEJOURNALOFALLERGY&CLINICALIMMUNOLOGY#通信作者电话：010-88068795，电子邮件：zhangwen91@sina.com·综述·IgG4相关性疾病林玮，张文#（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，北京100032）摘要：IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。关键词：IgG4相关性疾病中图分类号：R593.2文献标志码：A文章编号：1673-8705(2010)04-0307-05IgG4-relatedDiseaseLINWei，ZHANGWen#(DepartmentofRheumatology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyofMedicalScience&PekingUnionMedicalCollege，Beijing100032，China)IgG4-relateddiseaseisakindofchronicandsystemicdiseasewhichischaracterizedbyincreasedserumlevelofIgG4andabundantIgG4-bearingplasmacellinfiltrationintheinvolvedorgans.Themostcommonlyinvolvedorgansortissuesincludethesalivaryglands，pancreas，andretroperitonealspaceandsoon.Affectedorgansortissuesmayshowadiffuseswellingasaresultofchronicinflammatoryprocess，accompaniedwithprogressivefibrosis.Inthisarticle，wewillreviewrelevantliteraturesofthisdisorder.Keywords：IgG4-relateddiseaseChinJAllergyClinImmunol，2010，4（4）：307-311IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。本文就近年来IgG4相关性疾病的最新研究进展进行综述。IgG4相关性疾病的历史IgG4相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等［1］提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。AIP与IgG4阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润［2］。此后，随着研究地不断深入，Kamisawa等［3］于2003年首次引入IgG4系统性疾病概念，即IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease），又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综Vol.4No.4307中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志中华临床免疫和变态反应杂志合征。近年来，该疾病概念得到了国际社会的广泛认可，许多国家开展了相关的临床研究，并于2010年在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生［4］。IgG4相关性疾病的特点IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致硬化和纤维化。在AIP研究中发现，CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生［5］。另外，在研究IgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素［6］。IgG4相关性疾病的特点：（1）一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；（2）IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；（3）血清IgG4细胞水平显著增高（＞1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）；（4）对糖皮质激素治疗反应良好［3，7-8］。IgG4相关性疾病多见于经常患有变态反应性疾病的老年人，并且多个器官和组织可被累及，疾病早期无特...
