肺动脉高压首都医科大学附属北京朝阳医院北京市呼吸病研究所杨媛华名词与分类•肺动脉高压－肺动脉压力超过正常范围•分类–继发性肺动脉高压（SPH）－病因已明–原发性肺动脉高压（PPH）－凭现有手段不能找到病因•PPH定义–1975年，WHO“不能解释或未知原因的肺动脉高压”肺循环各部位压力正常值•右心房（RAP）：0－6mmHg•右心室（RVP）：–收缩压：15－25mmHg–舒张压：0－6mmHg•肺动脉（PAP）：–收缩压：15－25mmHg–舒张压：8－15mmHg–平均压：10－15mmHg•肺动脉嵌顿压（PAWP）：4－12mmHg肺血管床的血流动力学特点•低阻力循环系统–PVR＝1/12SVR–mPAP=12±2mmHg–LAP=6±2mmHg–从肺动脉到左心房压力梯度＝6±2mmHg•肺动脉高压的血流动力学诊断标准–静息：mPAP>20mmHg；sPAP>30mmHg–运动：mPAP>25mmHg肺动脉高压的分级•分级：静息状态下–轻度：mPAP＝26－35mmHg；–中度：mPAP＝36－45mmHg；–重度：mPAP>45mmHg。•PAP=[PVR×CO]+PAWP–毛细血管前性–高动力性–毛细血管后性肺动脉高压的病因2003年9月第三次肺动脉高压会议分类肺动脉性肺动脉高压：IPAH（PPH）家族性PAH某些危险因素或疾病相关性PAH：结缔组织病体肺分流门脉高压HIV感染药物和毒素MDS脾切除静脉或毛细血管受累：肺静脉闭塞病肺毛细血管瘤肺静脉性肺动脉高压：左心病变低氧性PAH：COPDILDOSAS高原性栓塞性PAH：血栓、肿瘤、寄生虫、异物其他原因引起的PAH：结节病、肺血管受压肺静脉系统阻力肺静脉高压？否是肺血管床阻力否是肺动脉和肺小动脉阻力COPD限制性肺疾病尘肺胶原-血管病：硬皮病狼疮类风湿ARDS血吸虫病是肺栓塞低氧性PH：ARDS，高原病低通气：COPD，肥胖病先天性心脏病（分流）原发性肺动脉高压左心衰竭：任何原因二尖瓣狭窄二尖瓣返流粘液瘤缩窄性心包炎肺静脉闭塞性疾病PAWP肺动脉高压的诊断思路临床表现•症状–轻度：无症状–中度：活动时呼吸困难和疲劳–重度：呼吸急促、胸痛、晕厥临床表现•体征–颈静脉搏动；–胸骨左缘上抬或膨隆；–在胸骨左缘可触及收缩期搏动；–肺动脉瓣区第二心音增强（P2亢进）；–由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音；–第四心音；吸气时第三心音（S3）增强；–肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音（Graham-Steel）；–三尖瓣返流性杂音；–右心衰竭的体征；–肘静脉压力>12cmH2O实验室检查•胸部X线–肺门胸廓指数•34±4%实验室检查•心电图–肺型P波、电轴右偏、RV1>0.5mv•超声心动图–定性判断PAH•右心室肥大•动脉内径•瓣膜返流–定量测定PAP–明确引起PAH的原因实验室检查•肺扫描–无COPD，可帮助进行PTE和PPH鉴别•弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损－PPH•一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损－PTE•肺动脉造影－除外慢性肺栓塞•肺活检－为禁忌症实验室检查•肺功能测定•多导睡眠监测•CT•血清学检查•右心漂浮导管：“金指标”–测压–PAWP–心腔内含氧量治疗•充分治疗原发病•纠正低氧血症–休息时PaP2<55mmHg，吸氧>15h/日。•地高辛–用于心房纤颤，休息时心室率>90/分或轻度活动>100/分。•利尿剂治疗•降低肺动脉高压–药物•钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮•磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮•硝酸盐类：硝普钠•ACEI类：开搏通•白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特–NO吸入–机械通气原发性肺动脉高压•流行病学–发病率：美国和欧洲：1～2/百万/年，300～1000/年。–尸检检出率：1.3‰–特点：•年龄：任何年龄，多见于20～30岁•性别：女性:男性＝1.7~3.5:1•种族：无差异•家族遗传性：6～10％病因与发病机制•遗传因素：–常染色体显性遗传，2号染色体q31-q32–骨形成蛋白2受体(BMPR2)基因变异•血管因素：血管痉挛和血管收缩倾向–前列环素–内皮素-1与一氧化氮–肺血管系统结构异常•免疫学因素：–29%PPH的ANA升高；–23%抗Ku抗体升高；–HLA-DQ7与PPH有关病因与发病机制•血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞•血小板与平滑肌功能缺陷–PPH患者5-HT浓度增加–PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷•食欲抑制剂•血管性因素：雷诺现象•过敏因素•其他因素：Toxiccookingoilsyndrome肺血...
