·804·WilliamsB，HattemleyJ，LaywardE，eta／．MetabolicacidosisandskeletalmuscleadaptationtolowproteindietsinchronicuI舶mialJJ．KidnevInt。199l，4O(4)：779-786．MitchWE，GoldbergAL．Mechanismsofmusclewasting：Theroleoftheubiquitin-proteasomesystem[J]．NEnglJMed，l996，335(6)：1897-l9D5．EnandBK，GberS，MitchWE，eta／．Ratmnselebranched-chainketoaciddehydrogenaseactivityandmRANsincnIseswithextracelhlaracademia【J]．AmJPhysiol，l995，268(8)：1395-1400．BergstromJ．AlvestrandA．FurstP．Plasmaandmusclefreealninoacidsinmaintenancehemedialysispatientswithoutproteinmalnutrition【J]．KidneyInt，1990，38(8)：108-ll4．PicketingWP．阳ceSR．BergstromJ．NutritioniI1CAPD：Serambiear-bonateandtheubiquitin．proteasomesysteminmuscle【JJ．KidneyInt，2002，61(6)：l286-1292．Grahaml认．ReaichD，ChannonSM．．Correctionofacidosisinhemedialysisdecreaseswhole-dedyproteindegradation【JJ．JAmSocNephro1．1997，8(5)：632．637．KokotF．ChudekJ，AdamezakM，eta／．Interrelationshipbetweenpl8,8-malepfinconcentrationandsevetityofmetabolicacidosisinhemedialy．sispatientswithchronicleaalfailure【J】．ExpClinEndoctinolDiabe-tes，2000，l09(3)：37O-373．LinSH，LinYF，ChinHW，eta1．Mustmetabolicacidosisbeassociatedwithmalnutritioninhemedialysispatients?[J]．NephrolDialTram-plant，20O2，17(9)：20O6．2010．匿堡箜鲞箜!塑丝璺P!!堕!：!：!IgarashiM．YamataniK。FukaseN．Efectofacidosisoninsulinbindingandglucoseuptakeinisolatedratadipocytes[J]．TohokuJExpMed，l993，l69(2)：2o5-213．MungerMA，AteshallA，CheungAK，et．Cardiopulmonaryeventsduringhemedialysis：Efectsofdialysismembrancesanddialysatebuf-el'8[J]．AmJKidneyDis，2000，36(4)：130—139．LeuissenKM，vandenBergBW，vanHoofJP．Ionizedcalciumplaysapivotalroleincontrolingbloodpressureduringhemedialysis[J]．BloodPurif，1989，45(8)：l808-1814．MovilliE。ZanjR，CarljO，eta／．Directefectsofthecorrectionofaci-dosisonplasmaparath~'oidhormoneconcentrations，calciumandphos．phateinhemodialysispatients：Aprospectivestudy【JJ．N。phIon，2001。87(2)：257-262．OettingerCW．OliverJC．Normalizationofuremicacidosisinhemodial-ysispatientswithahJighbicarbonatedialysis[J]．JAmSocNephrol，1993，3(9)：1808．18o7．AgroyannisB，FourtourmsC，TzanatosH，eta／．Relationshipbetwininterdialyticweightnandacid-basestatusinhemodialysisbybicar-bopate【JJ．Artiforgands，2002，26(3)：385-387．GrahamKA．HoenichTH．Pie．andinterdia1vticacid．basebalanceinhemedialysispatients[J]．IntJArtifOrgans，2001，24(2)：192-196．Me8s8P．MioniGD．FerrandoC，eta／．Derangementofacid．baseba1．&liceinuremiaandunderhemodialysis[J]．JNephml，20ol。14(1)：12．21．收稿日期：2OO4．08．25修回日期：2005．07．2o肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展安贵鹏，张澄(综述)，安丰双，张运(审校)(山东大学齐鲁医院，济南250012)关键词：肥厚型梗阻性心肌病；药物疗法；外科手术；心脏起搏，人工；导管消融术中围分类号：R542．2文献标识码：A文章编号：1006．2084(2005)09．0804．03肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要是由于编码肌小节的10个基因的突变所引起，人群患病率约为0．2％。肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM)是HCM的一种特殊类型，主要因其肥厚的心肌造成左室流出道(1eftventricularoLIt~owtract，LVOT)梗阻而得名。HOCM的病变特征是以室间隔非对称性肥厚为主，室间隔突向左心腔，收缩时二尖瓣前叶向肥厚间隔移位引起左心室流出道狭窄、梗阻与二尖瓣反流，并在左心室腔与LVOT之间存在压力阶差；该病还伴收缩...
