第十五章第十五章出血性疾病出血性疾病概述概述定义：由于止血机制(包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。出血性疾病可分为：遗传性和获得性两大类按止血机制障碍发生的各种环节，出血性疾病可分为一、血管异常先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：感染、代谢因素、药物等过敏性：过敏性紫癜其他：单纯性紫癜、老年性紫癜…...二、血小板异常包括量的异常和质的异常1.血小板数量减少生成减少：再障、白血病、药物、骨髓浸润等破坏增多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、脾亢消耗过多：DIC2.血小板数量增多：原发性血小板增多症、慢粒、感染、创伤、脾切除术后3.血小板功能异常先天性粘附功能障碍：巨大血小板综合征聚集功能障碍：血小板无力症分泌功能障碍：贮存病获得性：尿毒症、抗血小板药物应用等…...三、凝血因子异常先天性凝血因子缺乏：血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遗传性纤维蛋白原缺乏症…...获得性：肝病、维生素K缺乏症、尿毒症、弥散性血管内凝血(DIC)…...四、抗凝及纤维蛋白溶解功能异常主要见于：肝素过量、香豆素类过量、敌鼠钠中毒、抗FVIII、IX抗体形成、蛇咬伤、溶栓药(尿激酶)过量……五、复合性止血机制异常先天性：血管性血友病(VWD)……获得性：弥散性血管内凝血(DIC)…...出血性疾病临床表现出血性疾病临床表现•皮肤出血点•皮肤紫癜•皮肤瘀斑•关节腔出血•血肿•内脏出血•外伤后出血•月经过多诊断诊断出血性疾病的诊断应包括完整的病史、详细的体检及相关实验室检查：(一)出血史：详细询问：出血部位、发生和持续时间、外来因素、有无服药史等(二)家族史(三)体检：皮肤、粘膜、关节、血肿、肝、脾、胸骨压痛、心肺等…...综合病史及体检结果，确认临床特点，初步可分为：血管/血小板疾病与凝血因子异常性疾病。表6-15-1血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别临床特点凝血因子缺乏血管/血小板性出血性疾病瘀点少见常见，特征性深部血肿特征性少见浅表瘀斑常见，通常范围较大，呈单发特征性，通常范围较小、多发关节血肿特征性少见迟发性出血常见少见浅表切口和划痕所致出血较少持续，量多病人性别80%-90%为遗传性，多为男性女性相对多见阳性家族史常见少见(vWD除外)((四四))实验室检查实验室检查(一)初筛试验：毛细血管脆性试验、出血时间(BT)、血小板计数、凝血时间(CT)、凝血酶原时间(PT)、活性部分凝血活酶时间(APTT)毛细血管脆性BT血小板计数CTPTAPTT血管性疾病++正常或延长正常正常正常正常血小板疾病+延长减少、正常或增多正常正常正常凝血障碍性疾病-正常正常延长延长延长(二)确诊试验或称特殊试验1.血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测……2.血小板异常：(1).血小板计数：(2).血小板功能检查：血小板粘附功能血小板聚集功能血小板膜糖蛋白分析3.凝血因子缺乏特殊试验初筛试验有APTT延长、PT正常或APTT及PT均延长，则应作凝血因子特殊检查，可测定因子的血浆浓度：包括FVIII、FIX、FXI、FXII、FV、FVII、FII、FIB等。防治防治一、病因防治遗传性(先天性)出血性疾病主要做好婚前咨询，禁止近亲结婚，妊娠时羊水基因缺陷检查。获得性出血性疾病主要针对病因进行治疗及对症治疗，包括避免应用肝素，禁用抗血小板功能药物，避免外科手术，肌肉注射等，危急的外科抢救手术应作充分准备。二、止血措施：血管性疾病：安络血，大量维生素C等血小板功能障碍疾病：输注血小板血小板计数减少疾病：必要的对因治疗等及输注血小板等凝血因子缺乏性疾病：输注凝血因子等
