小儿白血病进展VIP专享VIP免费

小儿急性白血病诊治小儿急性白血病诊治研究进展研究进展急性白血病占儿童肿瘤发病率第一位，分二大类：急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)，前者发病率3-4/10万，后者发病率1/10万。近年来随着MICM分型的发展、新药的不断涌现和联合化疗的应用，儿童急性白血病预后有了很大的改观，几乎98%的ALL能达到完全CR,75%可达5年以上长期生存，ANLL也有了相应的改观。ALLALL基本诊断依据基本诊断依据临床症状、体征：临床症状、体征：发热、苍白、乏力、出血发热、苍白、乏力、出血及肝、脾、淋巴结肿大等脏器浸润灶。及肝、脾、淋巴结肿大等脏器浸润灶。血象改变：血象改变：血色素降低，血小板减少，白细血色素降低，血小板减少，白细胞计数改变，分类可发现不等数量的原、幼淋胞计数改变，分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞。巴细胞。骨髓形态学是确诊的主要依据：骨髓形态学是确诊的主要依据：增生增生明显或极度活跃，均以淋巴细胞增生为主，明显或极度活跃，均以淋巴细胞增生为主，原始原始++幼稚淋巴细胞≥幼稚淋巴细胞≥30%30%。除了对骨髓。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态学改变外，另需做过氧化酶（学改变外，另需做过氧化酶（POXPOX）、）、糖原（糖原（PASPAS）、非特异性酯酶（）、非特异性酯酶（NSENSE））和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，确定异常细胞性质并与急性非淋巴细查，确定异常细胞性质并与急性非淋巴细胞白血病（胞白血病（ANLLANLL）鉴别。）鉴别。ALLALL的的MICMIC分型分型1.1.细胞形态学分型：细胞形态学分型：按照按照FABFAB分型标分型标准分为：准分为：LL11、、LL22和和LL33型型2.2.免疫分型：免疫分型：分为分为TT、、BB二大系列：二大系列：TT细胞型急性淋巴细胞白血病（细胞型急性淋巴细胞白血病（T-ALT-ALLL）：）：具有阳性的具有阳性的TT淋巴细胞标志，如；淋巴细胞标志，如；CDCD11、、CDCD22、、CDCD33、、CDCD44、、CDCD55、、CDCD66、、CDCD77以及以及TdTTdT等。等。BB细胞型急性淋巴细胞白血病（细胞型急性淋巴细胞白血病（B-ALB-ALLL））：：早期前早期前BB急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病（（earlyPreB-ALLearlyPreB-ALL），又称早期前），又称早期前BIBI型型淋巴细胞白血病，其表现为淋巴细胞白血病，其表现为HLA-DRHLA-DR及及CDCD1919和和CyCDCyCD2222阳性，其他阳性，其他BB系标志阴系标志阴性。性。普通型普通型急性淋巴细胞白血急性淋巴细胞白血病（病（C-ALLC-ALL），又称早期前），又称早期前BⅡBⅡ型型ALLALL（（earlyPreB-ALLⅡearlyPreB-ALLⅡ），其表现），其表现为为CDCD1010阳性，阳性，CylgCylg和和SmlgSmlg均为阴性，均为阴性，其他其他BB系标志系标志CDCD1919、、CyCDCyCD2222以及以及HLA-DRHLA-DR常为阳性。常为阳性。前前BB型型急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病（（PreB-ALLPreB-ALL），其表现为），其表现为CylgCylg阳阳性，性，SmlgSmlg阴性，其他阴性，其他BB系标志系标志CDCD1919、、CDCD2222、、CDCD1010、、CDCD2020以及以及HLA-DRHLA-DR常常为阳性。为阳性。成熟成熟BB型急性淋巴细胞白血病型急性淋巴细胞白血病（（B-ALLB-ALL），其表现为），其表现为SmlgSmlg阳性，阳性，CylgCylg阳性或阴性，其他阳性或阴性，其他BB系标志系标志CDCD1919、、CDCD2222、、CDCD1010、、CDCD2020以及以及HLA-DRHLA-DR常常为阳性。为阳性。伴有髓系标志的（伴有髓系标志的（My+-My+-ALLALL）：）：具有淋巴系的形态学特征表具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系的特异性现，伴有个别，次要的髓系的特异性抗原标志（抗原标志（CDCD1313、、CDCD3333或或CDCD1414等等阳性），但以淋巴系特异的抗原表达阳性），但以淋巴系特异的抗原表达为主。为主。3.3.细胞遗传学改变：细胞遗传学改变：（（11）染色体数量改变；）染色体数量改变；有≤有≤4545条染色体条染色体的低二倍体和≥的低二倍体和≥4747条染色体的高二倍体。条染色体的高二倍体。（（22）染色体核型改变：）染色体核型改...