·226·史垦煎丝鱼壅堂塑煎经疸堂盘查垫!!生!旦蔓!!鲞蔓!塑垦堕!!堕望型里曼!!!!垒塑型!!!!!!!：∑!!：!!：塑!：i多发性硬化的诊断标准2010年修订版简介2005年版McDonald标准发表后，许多新的研究资料以及专家共识均明确认为：(1)McDonald多发性硬化(MS)的诊断标准需要简化以提高可用性；(2)由于2001和2005年版McDonald标准均来自欧美成人的研究，故需在欧美以外的人群和儿童进行评价。2010年5月，国际多发性硬化诊断专家组(InternationalPanelonDiagnosisofMS)在爱尔兰都柏林召开第3次会议，讨论空间多发性(DIS)和时间多发性(DIT)标准的修改以及如何在儿童、亚洲人和拉美人使用McDonald标准。2010版标准(http：／／onlineli—brary．wiley．com／doi／10．1002／ana．22366／abstract)重要的改变均基于新的研究证据，而对一些还缺乏前瞻性研究的问题，专家组也提出初步建议和有待验证的问题。首先．特别指出McDonald标准形成的证据主要来源于欧美国家的以典型临床孤立综合征(CIS)发病的成人复发缓解性MS(RRMS)患者，故其主要适用范围是以典型CIS症状就诊的欧美人群，平均年龄在30岁左右，临床表现町以为单病灶或多病灶，通常累及视神经、脑干／d,脑、脊髓或大脑半球，MRI资料通常在≤1．5T场强条件下取得。对有进展性截瘫／d,脑／认知症状怀疑原发性进展性MS(PPMS)者也有初步证据，但在因非特异性神经科症状(疲劳、无力或眩晕)或非特异性MRI表现就诊的人群中的证据有限，故首先应该明确患者是否为典型CIS样发病或怀疑PPMS。不能不加选择地适用于所有神经科患者。与之相应的是鉴别诊断的原则，这是MS诊断中一直秉承的，也是临床上有挑战性的实践问题。目前这方面的资料主要为病例系列报道以及基于此产生的专家共识。本版标准建议参考欧洲MS磁共振协作网(MagneticReso—naneeNetworkinMultipleSclerosis。MAGNIMS)和美国全国MS协会关于临床试验的国际咨询专家组(Interna-tionalAdvisoryCommitteeonClinicalTrialsinMSoftheUSNationalMSSociety)的共识，列出了常见的和不常见的鉴别诊断以及哪些临床和哑临床线索提示需要考虑其他疾病。在需要鉴别的疾病中。特别提到视神经脊髓炎(NMO)和急性播散性脑脊髓炎(ADEM)，尤其是在东方人群和儿童中的鉴别诊断(见下述)。本版标准有3处介绍了NM0。首先，目前已经明确NMO的病程、预后、病理生理机制以及药物疗效与MS均不同。专家组建议在下列强烈提示NMO或NMO病谱疾病情况下要先进行水通道蛋白一4(AQP4)血清学检查以鉴别诊断：(1)急性或亚急性脊髓病，且MRI所示病灶长度超过3个脊髓节段。病灶相对对称，主要累及脊髓的中央部分；(2)严重的双侧视神经炎，且MRI可见视神经肿胀或视交叉受累，或者临床表现为水平性暗点；(3)难治性呃逆或恶-b／呕吐超过2d且MRI显示延髓导水管周围病灶。其次，在亚洲和拉美人群中尤其要鉴别NMO病谱疾病(见下述)。第三，与NMO的鉴别町能受到AQP4抗体检测方法敏感性、合并脑内病灶以及在给予免疫抑制治疗的患者难以发现长节段脊髓病灶等情况的影响。其次，再次强调对症状和体征的正确分析是诊断的先决条件。在无感染或发热的情况下，取得目前或既往出现的能够提示急性炎性脱髓鞘事件的典型症状或客观记录的体征，且症状和／或体征持续超过24h才能视作一次发作。阵发性症状可以作为发作事件，但需要在超过24h多次反复出现才能视作一次发作。新发症状必需有神经系统检查的客观记录，典型的发作病史可以视作相对合理的发作证据。但专家组提出必须有至少一次通过神经系统检查证据支持的发作。且在既往有视觉症状者有视觉诱发电位(VEP)异常或在既往有神经系统症状者在其相应的部位有MRI所见的脱髓鞘病灶．才能诊断“确诊的MS”。第三，MRI子标准的进步以及与临床表现的整合有助于便捷且尽早诊断MS。MRI可以在典型CIS患者再次出现临床事件前替代临床事件诊断MS。本版标准最重要的修改是采取了MAGNIMS研究组关于DIS和DIT的前瞻性研究证据。这些研究将简化的MRI子标准与临床特征整合在一起与原有标准进行比较来验证，发现新的MRI子标准进一步提高了敏感性同时不减低特异性，并减少了必须的检查次数。但近来有研究报道了首次临床...
