周围神经病周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其神经节。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。特发性面神经麻痹（Bell）麻痹又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。[病因病理]（1）病毒感染（2）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰，一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍,称为Hunt综合征。[诊断与鉴别诊断]急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑神经麻痹。4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂瘤、脑膜炎[辅助检查]面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，M波幅降低。[治疗]减轻面神经水肿、改善供血、营养神经1、皮质激素：prednison30mgg·dpo2、抗病毒：阿昔洛韦0.255-6次/日。3、理疗4、营养神经VB1、VB12、肌氨肽苷等。5、针灸6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。[预后]轻度面瘫：2-3W恢复中度面瘫：3-6月恢复重度面瘫：1年内恢复Guillain-Barre综合征：GBS为自身免疫介导的急性周围神经病[流行病学]GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。[病因及发病机制]GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或疫苗接种后△与某些病毒感染有关：与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒（HIV）、EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。[临床表现]1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠道感染史或疫苗接种史。2、运动障碍：A急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开始近端重于远端，数日达高峰，重者3-7天达高峰，四肢完全瘫痪。B脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）C呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。3、感觉障碍：主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或膝肘以下痛觉减退。4、自主神经功能障碍心动过速，心律失常，血压改变出汗多、潮红尿潴留肠梗阻GBS变异类型：（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，病残率高。（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。（3）脑神经型：[辅助检查]1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、甚至严重心律失常，奔马律。2、电生理：示运动、感觉神经传导速度减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断很有意义。3、C、S、F检查，病后1~2周后出现蛋白细胞分离现象，细胞数多为正常，少数可达20-30×106/L。一般蛋白细胞分离4-6周达高峰。[诊断及鉴别诊断]1、诊断△病前1-4周感染史△急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫痪，双侧脑神经瘫△末梢型感觉障碍△C、S、F蛋白细胞分离△电生理早期F波或H反射延迟等。2、鉴别诊断1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点GBS低钾型周期性瘫痪病因病前感染史低血钾、或甲亢病程急性-亚急性发病起病快、数小时—1天2-3天恢复呼吸肌麻痹可有无脑神经麻痹可有无感觉障碍可有无CSF蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射...
