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发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大05[1].8VIP免费

发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大05[1].8_第1页
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收稿日期:2005-05-16文章编号:1001-6325(2005)08-0764-05协和内科大查房(8)发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大朱卫国1,王玉2,曾学军2(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院1.内科;2.普通内科,北京100730)1病历摘要患者女,41岁。因皮肤色素沉着4年,发热3年,浮肿1年入院。1.1病史2000年患者发现全身皮肤色素沉着,略粗糙。2001年5月20日劳累后出现左侧腰背部及左腹部持续钝痛,渐扩散至全腹,伴发热,无畏寒、寒战。当地医院查血常规、胸片、腹部CT未见异常,予地塞米松及内酰胺类抗生素治疗后好转。此后间断发热,午后为著,最高体温38℃,伴乏力、盗汗、消瘦,查PPD(+),ESR正常;胸片及胸部CT示左下肺囊肿样改变;诊为“结核性胸膜炎”;予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗结核治疗10个月,症状无改善,复查血沉、胸片、胸部CT无变化。2003年5月背痛再次发作,性质同前。2003年11月颜面及双下肢渐起可凹性水肿,伴腹胀、纳差,B超发现脾大、腹水,间断给予利尿治疗,症状有所缓解,但停药后加重。2004年8月因胸痛行B超检查发现双侧胸水,右侧为著,抽右侧胸水600mL后症状有所缓解,胸水为黄色透明,有少量间皮细胞,未见癌细胞,抗酸染色阴性。为进一步诊治收入我院。病程中渐起四肢末端变凉、麻木,毛发增多、变黑变硬,颈背部毳毛增多,毛孔变粗,性欲下降,双眼视力模糊,轻度复视,无头痛、恶心、呕吐。体重下降6kg。既往史:年轻时咳嗽、咳痰、咯血3次,胸片示胸膜粘连,肋膈角变钝,未治疗。26岁确诊为多囊卵巢综合征(PCOS),予克罗米芬、强的松治疗。30岁育1子后月经规律(30d),此次患病后延长至40~60d。2004年5月胸部CT不除外“肺隔离症”。父亲死于肺结核。1.2入院查体T37.3℃。全身皮肤色素沉着,毳毛增多。颌下、右腋窝可及数枚0.5~0.8cm淋巴结,质中,无压痛。颈强(+),颏胸距3cm。右下肺叩浊,左下肺可及湿口罗音;心尖部可及Ⅱ级SM;腹膨隆,肝肋下3cm,质硬,压痛(+),肝颈回流征(+),脾肋下5cm,质软,无压痛,移动性浊音阳性;双下肢可凹性水肿。肢端呈手套、袜套样感觉减退,腱反射对称减低,跟腱反射未引出。病理征(-)。1.3入院诊断发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大待查多囊卵巢综合征1.4辅助检查1.4.1常规:血常规:血小板530×109L-1,白细胞、血红蛋白正常。尿、便常规正常。肝肾功能、血糖、血脂正常,其中白蛋白39g/L。PT+APTT正常。乙肝五项:HbsAb、HbcAb(+)。血沉、C反应蛋白、补体正常。肺癌筛查、AFP、CA125、CA19-9、CEA正常。1.4.2呼吸系统:痰涂片:可见革兰阳性球菌、杆菌,革兰阴性球菌及痰找抗酸杆菌、瘤细胞(-)。PPD:硬结25mm(72h)。血气分析正常。胸水:黄色微混,细胞总数410/mm3,白细胞120/mm3,单核78%,多核22%,黎氏反应(-),比重1.015;胸水白蛋白20g/L,乳酸脱氢酶52u/L。腺苷脱氢酶18u/mL。胸水找抗酸杆菌、找瘤细胞及细菌培养(-)。2005年8月第25卷第8期基础医学与临床Basic&ClinicalMedicineAugust2005Vol.25No.81.4.3消化系统:腹水:细胞总数1550/mm3,白细胞40/mm3,单核39,多核1,黎氏反应(-),比重1.010;白蛋白14g/L,乳酸脱氢酶30U/L,SAAG2.5。腺苷脱氨酶10.5U/mL。找抗酸杆菌、革兰染色、细菌培养、找瘤细胞(-)。腹部B超示肝回声稍粗,肝门区蜂窝样无回声,不除外门脉海绵样变,脾大,腹水。胃镜示胃底、胃体黏膜充血,未见静脉曲张。上消化道造影正常。1.4.4血液系统:血免疫球蛋白:IgA6.87g/L、IgG、IgM、IgD、IgE正常。免疫电泳:IgA少量异常条带。蛋白电泳:γ22.0%,可疑M蛋白。血轻链:k正常,λ753(298~665)mg/dl。24h尿轻链定量正常。骨穿:巨核细胞全片1.5×2cm2/504,血小板较多见。浆细胞比例2.5%,形态正常。骨髓活检(-)。腹壁皮下脂肪活检:刚果红(-)。1.4.5循环系统:EKG示肢导低电压。UCG示轻度肺动脉高压、少量心包积液,EF72%。血管彩超示双颈动脉、双锁骨下动脉、上肢动脉未见明显异常,下腔静脉正常。肘静脉压:18cmH2O,按压肝区后为19.5cmH2O。1.4.6免疫方面:ANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA(-)。...

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