发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大05[1].8VIP免费

收稿日期：2005-05-16文章编号：1001-6325（2005）08-0764-05协和内科大查房（8）发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大朱卫国1，王玉2，曾学军2（中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院1.内科；2.普通内科，北京100730）1病历摘要患者女，41岁。因皮肤色素沉着4年，发热3年，浮肿1年入院。1.1病史2000年患者发现全身皮肤色素沉着，略粗糙。2001年5月20日劳累后出现左侧腰背部及左腹部持续钝痛，渐扩散至全腹，伴发热，无畏寒、寒战。当地医院查血常规、胸片、腹部CT未见异常，予地塞米松及内酰胺类抗生素治疗后好转。此后间断发热，午后为著，最高体温38℃，伴乏力、盗汗、消瘦，查PPD（+），ESR正常；胸片及胸部CT示左下肺囊肿样改变；诊为“结核性胸膜炎”；予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗结核治疗10个月，症状无改善，复查血沉、胸片、胸部CT无变化。2003年5月背痛再次发作，性质同前。2003年11月颜面及双下肢渐起可凹性水肿，伴腹胀、纳差，B超发现脾大、腹水，间断给予利尿治疗，症状有所缓解，但停药后加重。2004年8月因胸痛行B超检查发现双侧胸水，右侧为著，抽右侧胸水600mL后症状有所缓解，胸水为黄色透明，有少量间皮细胞，未见癌细胞，抗酸染色阴性。为进一步诊治收入我院。病程中渐起四肢末端变凉、麻木，毛发增多、变黑变硬，颈背部毳毛增多，毛孔变粗，性欲下降，双眼视力模糊，轻度复视，无头痛、恶心、呕吐。体重下降6kg。既往史：年轻时咳嗽、咳痰、咯血3次，胸片示胸膜粘连，肋膈角变钝，未治疗。26岁确诊为多囊卵巢综合征（PCOS），予克罗米芬、强的松治疗。30岁育1子后月经规律（30d），此次患病后延长至40～60d。2004年5月胸部CT不除外“肺隔离症”。父亲死于肺结核。1.2入院查体T37.3℃。全身皮肤色素沉着，毳毛增多。颌下、右腋窝可及数枚0.5～0.8cm淋巴结，质中，无压痛。颈强（+），颏胸距3cm。右下肺叩浊，左下肺可及湿口罗音；心尖部可及Ⅱ级SM；腹膨隆，肝肋下3cm，质硬，压痛（+），肝颈回流征（+），脾肋下5cm，质软，无压痛，移动性浊音阳性；双下肢可凹性水肿。肢端呈手套、袜套样感觉减退，腱反射对称减低，跟腱反射未引出。病理征（-）。1.3入院诊断发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大待查多囊卵巢综合征1.4辅助检查1.4.1常规：血常规：血小板530×109L-1，白细胞、血红蛋白正常。尿、便常规正常。肝肾功能、血糖、血脂正常，其中白蛋白39g/L。PT+APTT正常。乙肝五项：HbsAb、HbcAb（+）。血沉、C反应蛋白、补体正常。肺癌筛查、AFP、CA125、CA19-9、CEA正常。1.4.2呼吸系统：痰涂片：可见革兰阳性球菌、杆菌，革兰阴性球菌及痰找抗酸杆菌、瘤细胞（-）。PPD：硬结25mm（72h）。血气分析正常。胸水：黄色微混，细胞总数410/mm3，白细胞120/mm3，单核78%，多核22%，黎氏反应（-），比重1.015；胸水白蛋白20g/L，乳酸脱氢酶52u/L。腺苷脱氢酶18u/mL。胸水找抗酸杆菌、找瘤细胞及细菌培养（-）。2005年8月第25卷第8期基础医学与临床Basic&ClinicalMedicineAugust2005Vol.25No.81.4.3消化系统：腹水：细胞总数1550/mm3，白细胞40/mm3，单核39，多核1，黎氏反应（-），比重1.010；白蛋白14g/L，乳酸脱氢酶30U/L，SAAG2.5。腺苷脱氨酶10.5U/mL。找抗酸杆菌、革兰染色、细菌培养、找瘤细胞（-）。腹部B超示肝回声稍粗，肝门区蜂窝样无回声，不除外门脉海绵样变，脾大，腹水。胃镜示胃底、胃体黏膜充血，未见静脉曲张。上消化道造影正常。1.4.4血液系统：血免疫球蛋白：IgA6.87g/L、IgG、IgM、IgD、IgE正常。免疫电泳：IgA少量异常条带。蛋白电泳：γ22.0%，可疑M蛋白。血轻链：k正常，λ753（298～665）mg/dl。24h尿轻链定量正常。骨穿：巨核细胞全片1.5×2cm2/504，血小板较多见。浆细胞比例2.5%，形态正常。骨髓活检（-）。腹壁皮下脂肪活检：刚果红（-）。1.4.5循环系统：EKG示肢导低电压。UCG示轻度肺动脉高压、少量心包积液，EF72%。血管彩超示双颈动脉、双锁骨下动脉、上肢动脉未见明显异常，下腔静脉正常。肘静脉压：18cmH2O，按压肝区后为19.5cmH2O。1.4.6免疫方面：ANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA（-）。...