·74·主堡』L型苤蠢垫!!生!旦筮塑鲞筮!翅垦!也』型i坐：』塑!!型垫!!，!丛塑，盟垒!儿童先天畸形的支气管镜下相关表现(下)邓力印根权谢志伟(接2010年12期959页)4．先天性气管支气管巨大症(tracheobronchomegaly。"IBM)：又称Mounier．Kuhn综合征，较少见，可有常染色体隐性遗传家族史。常伴有气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染。在婴儿，该病可由于支气管软骨发育缺陷所致；年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起1，图1系支气管镜下与年龄不相符合的巨大气管支气管腔。图2为CT显示一14岁男性患儿的气管口J。图1巨大支气管(右中叶支气管)图2肺CT显示14岁男孩的巨大气管(内径为27mm)正常成人气管内横径男性为13—25mm，女性10～21mm。当男性超过25mm，女性超过21mm或后前位胸X片上气管、左、右主支气管内横径分别超过30、23、24mm或胸部CT上分别超过30、18、20mill可考虑TBM诊断‘“。由于儿童气管支气管在不断生长发育中，不同年龄气管内径不『H1，1986年Griscom和Wohl两位学者借助CT测定了130名不同年龄儿童的气管直径．结果发现新生儿的气管直径约为成人的I／4[(5．3±1．0)mill]．随着年龄增长气管管径逐渐增大。因此．Hubbard等‘4。认为儿童TBM诊断标准为气管和主支气管直径超过该年龄段平均值加3个标准差。5．先天性支气管起源异常：遗传因素或胎儿期第3～5周多种闪素影响孕母，胎儿可发生先天性气管支气管起源异常。畸形的支气管往往较细且与气管或支气管的夹角较小，呵致支气管分泌物引流不畅而发生反复感染，依靠胸透及胸x片难以明确感染的真正诱因．小儿纤维支气管镜能比较直观地观察喉及3—5级气道的病变，特别能动态观察呼吸时气道管壁运动情况，是诊断气管支气管起源异常的“金方法”。Baden等【5】将支气管起源异常分为5类：①移位的气管支气管(Displacedtrachealbronchus，段或叶支气管异位起源DOI：10．3760／cma．j．issn．0578-1310．2011．01．017作者单位：510623广州市妇女儿童医疗中心呼吸科．讲座．于气管或主支气管)；②额外的气管支气管(Supernumerarytrachedbronchus，起源于气管支气管的额外的段或叶气管支气管)；③桥支气管(Bridgingbronchus，BB，叶或段支气管起源于对侧支气管)；④从属食管的支气管(Supernumeraryoesophagealbronchus，起源于食管的支气管，即支气管食管瘘，与气管食管瘘不同)；⑤食管肺(Oesophageallung。一侧主支气管起源于食管)。其中，第一、二类统称为气管性支气管(trachea／bronchus．TB)，相对较多见。目前国外文献报道TB发病率为2％，比较多见的是右侧TB，，国内报道较少，郑跃杰等‘6‘利用硬质和纤维支气管镜发现4例TB患儿。我院曾收治儿例TB患儿，图3、4显示的是I例7个月大男婴，主诉“咳嗽、喘息l周”，此前因反复肺炎住外院治疗。入院后查肺CT提示右肺上叶TB，支气管镜检查}正实TB诊断。图3肺cT显示7个月大男娶右卜叶气管性支气管图4先天性支气管起源异常与图3是同一患儿，支气管镜证实存在右上叶气管性支气管尽管支气管起源异常形成于婴幼儿或儿童早期，fFl大多数患儿可以没有任何症状，常常因为其他疾病行肺cT或支气管镜检查偶然发现．临床上曾见到施行麻醉或治疗呼吸衰竭时行气管插管的过程中。无意中插管到达异常TB。导致肺不张、阻塞后肺炎或呼吸衰竭；少数TB患儿可发生反复呼吸道感染、慢性咳嗽、持续喘息、支气管扩张、肺不张、呼吸困难、呼吸衰竭等‘“。先天气管支气管起源异常常伴有其他系统发育不良，如心脏、膈肌、胃肠道先天畸形等。Baden等。≯报道_『3例存在BB的患儿，其中I例合并多发先天畸形，新生儿期检查发现该患儿存在肛门闭锁、直肠阴道痿．子宫发育不良，左卵巢缺如．骶骨发育不良，超声心动图显示法洛四联症和左肺动脉悬吊．X线显示右位心、肺萎缩和整个纵膈和气管右侧移位，怀疑右肺发育不良，支气管镜结合气管影像显示存在BB(图5，6)。6．原发性气管憩室：原发性气管、支气管憩室的主要病万方数据图5真实(5A)和虚拟(5B)纤支镜图像右|：(RL)、左卜(LL)和左主支气管(MB)的开口形成r气管隆突(TC)图6桥支气管及假隆突(BB=桥支气管．MB=左主支气管)理改变是气管黏膜通过气...
