傅健——格林巴利症病因大纲VIP免费

定义：Guillain-Barre综合征————又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）——是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GuillainBarreLandryStrohl[流行病学]1.GBS的年发病男性略高于女性，2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。[病因及发病机制]•GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。•以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遗传背景下诱发自身抗体，空肠弯曲菌感染潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期为24-48小时，1周左右恢复，GBS发病常在腹泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。1.体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。2.辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。3.通过超抗原机制可直接激活B细胞。4.IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。分子模拟机制认为：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的产生自身抗体，损害神经组织。GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟机制认为：GBS的实验动物模型EAN可用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠诱发，病理可见神经根、神经节、周围神经节段性脱髓鞘及炎性反应，严重者可累及轴索;用EAN大鼠的P2蛋白抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4-5天潜伏期也可出现EAN，与脱髓鞘为主的AIDP相似。[临床表现及分型]l.GBS的临床表现，(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。2.GBS的临床分型Griffin等(1996)根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型:(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。(...