常见先天性心脏病的诊治广东省心血管病研究所广东省心血管病研究所张智伟张智伟室间隔缺损(VentricularSeptalDefect)一、临床分型:一、临床分型:((一)室上塉上型:一)室上塉上型:11、干下型、干下型22、塉内型、塉内型(二)膜周部型:(二)膜周部型:11、塉下型、塉下型22、膜部型、膜部型33、隔瓣、隔瓣后型后型(三)肌部型(三)肌部型(四)左室(四)左室--右房通道右房通道二、诊断:二、诊断:(一)症状:(一)症状:小缺损,无明显症状;大缺损,婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染,生长发育差等。(二)体征:(二)体征:1、小缺损:仅L3,4SM杂音;2、中-大缺损:心前区隆起,心界增大,L3,4ST,SM4/6,P2亢进,心尖区1-2/6舒张期杂音(相对性MI);3、缺损大伴PH,可出现青紫,心杂音减轻,P2显著亢进—艾森曼格综合症。(三)(三)X-rayX-ray::LV大为主,或RV大,肺血多,PH时,肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。(四)(四)EKGEKG::小缺损,正常或LV轻大;大缺损,LV及RV肥厚;VSD合并PH时,电轴右偏,RV肥厚为主。(五)(五)UCGUCG::LV、RV、LA增大,CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。(六)心导管检查及造影:(六)心导管检查及造影:典型VSD不需要做心导管;如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。三、治疗:三、治疗:(一)内科治疗:(一)内科治疗:预防和治疗并发症(如:呼吸道感染、心衰等);(二)外科手术治疗:(二)外科手术治疗:1、肌部或膜部小VSD,有自行闭合的趋势,可暂不手术,随访至6-7岁;2、中-大VSD,无PH,3岁左右手术;3、大VSD,合并PH、AI、反复感染,尽早手术。(三)介入治疗:(三)介入治疗:房间隔缺损(AtrialSeptalDefect)一、临床分型:一、临床分型:(一)原发孔型(一)原发孔型ASDASD::(二)继发孔(二)继发孔ASDASD::11、中央型、中央型22、上腔静脉型、上腔静脉型33、下腔静脉型、下腔静脉型44、混合型、混合型二、诊断:二、诊断:(一)症状:(一)症状:多无症状,大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。(二)体征:(二)体征:多无ST,L2-3SM2-3/6(相对性肺动脉狭窄)P2增强且固定分裂,分流大时,L4DM1-2/6(相对三尖瓣狭窄)。(三)(三)X-rayX-ray::RA、RV大,肺血多;(四)(四)EKGEKG::电轴右偏,不完全或完全性右束支传导阻滞,右室肥厚等;(五)(五)UCGUCG::RA、RV大,IAS中断,舒张期IAS红彩流LA-RA;(六)心导管检查:(六)心导管检查:1、典型ASD,不需心导管;2、不典型ASD或合并PH及其他畸形,行心导管检查。三、治疗:三、治疗:(一)内科治疗:(一)内科治疗:基本同VSD;(二)手术治疗:(二)手术治疗:3岁左右,合并PH或早期心衰尽早手术;(三)介入治疗:(三)介入治疗:动脉导管未闭(PatentDuctusAteriosus)一、临床分型:一、临床分型:11、管型:、管型:22、漏斗型:、漏斗型:33、窗型:、窗型:44、哑铃型:、哑铃型:55、动脉瘤型:、动脉瘤型:二、诊断:二、诊断:(一)症状:(一)症状:小PDA,无症状;分流大,反复呼吸道感染,生长发育差,PH时,气促、发绀,差异性青紫;(二)体征:(二)体征:心界左下扩大,L2ST,L2SM,连续性,P2增强甚至亢进,心尖部1-2/6DM杂音,周围血管征(+)。(三)(三)X-rayX-ray::正常,或LV、LA增大,PH时,电轴右偏,右室肥厚。(四)(四)EKGEKG::LA增大,LV高电压或LV肥厚,合并PH时,可双室肥大。(五)(五)UCGUCG::LA、LV大,Dao-PA内连续性血流频谱。Dao-PA间压力阶差,估测PA压力。(六)心导管检查及造影:(六)心导管检查及造影:1、心导管PADAo;2、逆行降主动脉造影显示PDA。三、治疗:三、治疗:(一)内科:(一)内科:预防并发症(感染、心衰等);早产儿可采用消炎痛闭会PDA;(二)介入治疗:(二)介入治疗:PDA<10mm,无重度PH,N年龄>3月;(三)手术治疗:(三)手术治疗:合并重度PH,反复感染及心衰,尽早手术,无症状,3-5岁手术。肺动脉瓣狭窄(PulmonaryStenosis)一、临床分度:一、临床分度:RVSPRVSP((mmHgmmHg))RV-PA...