特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎的分类的分类•AmericanThoracicAmericanThoracicSociety/EuropeanRespiratorySociety/EuropeanRespiratorySocietyInternationalSocietyInternationalMultidisciplinaryConsensusMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumoniasInterstitialPneumonias•AmJRespirCritCareMedAmJRespirCritCareMed2002,165:277-3042002,165:277-304卢冰冰，2003年3月概念的更新概念的更新•间质间质是肺泡上皮和血管内皮基膜之间的腔隙，是肺泡上皮和血管内皮基膜之间的腔隙，是肺间质疾病首先受损的部位。但是，肺间是肺间质疾病首先受损的部位。但是，肺间质疾病不可避免地要波及肺的实质，包括：质疾病不可避免地要波及肺的实质，包括：肺泡腔、周围小气道、血管、肺泡上皮和血肺泡腔、周围小气道、血管、肺泡上皮和血管内皮，等。所以，严格的讲，弥漫性肺间管内皮，等。所以，严格的讲，弥漫性肺间质纤维化（质纤维化（ILDILD）应该称作：）应该称作：弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病DiffuseParenchymalLungDiseaseDiffuseParenchymalLungDisease：：DPLDDPLD•除了典型的特发性肺间质纤维化(IPF)，其他IIP的诊断依靠病理确定。•ILDInterstitialLungDiseases肺间质纤维化（间质性肺疾病）•IIPIdiopathicInterstitialPneumonia特发性间质性肺炎•IPFIdiopathicPulmonaryDisease特发性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化（弥漫性肺间质纤维化（ILDILD））病因已知：吸入、病因已知：吸入、药物、结缔组织病药物、结缔组织病特发性间质性特发性间质性性肺炎（性肺炎（IIPIIP））肉芽肿疾病肉芽肿疾病egeg结节病结节病IPFIPF其他：其他：肺淋巴管平滑肌瘤病、肺淋巴管平滑肌瘤病、嗜酸细胞增多性肺炎嗜酸细胞增多性肺炎除了除了IPFIPF以外的以外的IIPIIPDIPDIPRBILDRBILDAIPAIPCOPCOPNSIPNSIPLIPLIP肺间质纤维化（间质性肺疾病）的内容肺间质纤维化（间质性肺疾病）的内容DIP：脱屑性间质性肺炎RBILD：呼吸性细支气管炎相关性肺病AIP：急性间质性肺炎COP：隐源性机化性肺炎NSIP：非特异性间质性肺炎LIP：淋巴细胞性间质性肺炎特发性间质性肺炎的临床特发性间质性肺炎的临床--病理分类病理分类病理诊断临床-放射学诊断寻常型间质性肺炎（UIP）特发性肺间质纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）呼吸性细支气管炎相关性肺病（RBILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
