复发性多软骨炎12例临床分析VIP免费

中国急救复苏与灾害医学杂志2009年4月第4卷第4期·229·复发性多软骨炎12例临床分析张洪波张国强·论著·【摘要】目的总结复发性多软骨炎(RP)的临床特点。方法分析12例RP患者(男5例，女7例，发病年龄27～78岁)的临床表现和治疗。结果耳廓红肿、疼痛，鼻梁塌陷，多发关节痛是主要症状。亦有的以喘息、咳嗽为首发症状。软骨活体检查，支气管镜检，胸部CT有助于诊断。治疗包括免疫抑制剂(环磷酰胺)、糖皮质激素(强的松)、中药、气道内支架置入。12例患者病情均缓解。结论耳、鼻软骨症状，多发关节痛是主要症状。恰当治疗后疾病可获缓解。【关键词】复发性多软骨炎；气道狭窄；介入治疗doi：10-3969／j．issn．1673-6966．2009．04．013【中图分类号】681．3【文献标识码】A【文章编号】1673—6966(2009)04-0229-02Clinicalanalysisof12patients、】IriUlrelapsingpolychondritisZHANGHong-bo,ZHANGGuo--qiang．·DepartmentofEmergency，China-JapanFriendshipHospital,Beijing100029,China[Abstract]ObjectiveToanalyzetheclinicalcharactefisficsofrelapsingpolychondritis(aP)．MethodsTheclinicaldataof12RPpatientsadmired1999-2006，5malesand7females，withtheonsetagesof27-78，weremlaly∞d．ResultsThemainclinicalmanifestationsofthese12patientsincludedredness，swelling，andpainoftheauricle，collapseofn06e¨dge，andmultiplearthralgia,Bomepatientshadthefastsymptomsofasthmaandcoughing．Biopsyofcartilages，bronchoscopy，andthoracicCThelpeddiagnose．TreatmentofRPincludedcyclophophamide，allimmunosuppressivedrug，prednisone，aghcocorticoidhormone，traditionalChinesemedicine，andimplantofairwaystent．Allpatientsshowedreliefoftheconditions．ConclusionThemainclinicalmanifestationsoflipalesymptomsofthecartilagesofearandnose，andmultiplearthralgia．TheconditionCanberelievedafterappropriatetreatment．[Keywords]Relapsingpolychondritis；Airwaystenosis；Intervention复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis，RP)是一种反复发作的软骨及结缔组织的炎性疾病。其发病原因不明，可能与自身免疫功能紊乱有关。本病主要影响耳、鼻、关节、气管支气管树的弹性软骨结构，也可累及蛋白多糖丰富的结构如眼、肾、血管等，受累器官的炎性具有慢性、反复性、非特异性、破坏性等特征。现将1999年3月一2006年8月在中日友好医院诊治的12例RP病例总结分析如下。1临床资料1999年～2007年中日友好医院共诊治12例RP患者，这些病例的诊断均符合Damiani诊断标准n，。其作者单位：100029北京．卫生部中日友好医院急诊科通讯作者：张国强，E—mail：zhangchott92003@vip．sina．com作者简介：张洪波，副主任医师中男5例，女7例，发病年龄27—78岁。2结果2．1临床表现耳廓红肿、疼痛，鼻梁塌陷，多发关节痛是主要症状。亦有的以喘息、咳嗽为首发症状。予软骨活体检查，支气管镜检、胸部CT。结果显示，8例有耳廓红肿、疼痛，7例有鼻梁塌陷，7例有多发关节痛，有2例是以喘息、咳嗽为首发症状和主诉而就诊，2例出现听力明显下降。有3例出现眼部受累表现：巩膜炎、结膜炎、晶状体浑浊。1例合并干燥综合征。2．2实验室检查8例出现血沉增快和C反应蛋白升高等非特异性炎性表现，12例抗可提取核抗原(extractednuclearantigens，ENA)，抗双链DNA抗体(antibodiestodouble万方数据strandedDNA，anti—dsDNA)，抗核抗体(antinuclearantibody，ANA)，类风湿因子(rheumatoidfactor，RF)均阴性。2．3特殊检查2例以喘息、咳嗽为首发症状的患者接受了耳廓软骨活检和支气管镜、胸部CT检查和肺功能检查。l例接受鼻软骨活捡。耳廓及鼻软骨活检的病理表现为软骨细胞退变，核结构消失，细胞坏死，软骨基质黏液样变性；可见软骨基质嗜碱染色局灶性消失；淋巴细胞、浆细胞浸润，软骨陷窝减少，局灶可见囊性变。支气管镜检查发现主气管及各级支气管充血、水肿，可见分泌物，气管下段、隆突、双侧支气管及各级支气管呼气相明显狭窄、塌陷。2例胸部CT可见气管和／或主支气管狭窄、...