甲状腺机能亢进症贵医附院内分泌科张韬威甲状腺机能亢进症(甲亢)系指多种病因导致甲状腺功能增强,分泌甲状腺激素(TH)过多所致的临床综合征。甲亢病因多种(见下),其中以Graves病最为多见。分类:一、甲状腺性甲亢(一)Graves病;(二)多结节性甲状腺肿伴甲亢:常见于患甲状腺结节已多年后发生甲亢,中老年人多见,病因不明。(三)毒性腺瘤(单发或多发,Plummer病):多见于40-60yr妇女,病因不清。(四)多发性自身免疫性内分泌综合征伴甲亢。(五)甲状腺癌(滤泡型腺癌)。(六)新生儿甲亢。(七)碘甲亢,由于长期大量摄碘所致,多见高碘地区(中国西北,日本罗),也可由药物如乙胺碘失酮引起。(八)TSH受体基因突变致甲亢二、垂体性甲亢(罕见)(一)垂体TSH瘤或TSH细胞增生致甲亢。(二)垂体型TSH不敏感综合征。三、伴肿瘤综合片和(或)HCG相关性甲亢(一)恶性肿瘤(肺、胃、肠、胰、绒毛膜等)伴甲亢(分泌TSH类似物)。(二)HCG相关性甲亢(绒毛膜癌、葡萄胎、侵嗜性葡萄胎、多胎妊娠等)。四、卵巢甲状腺肿伴甲亢(罕见)五、医源性甲亢六、暂时性甲亢(一)亚甲炎1.亚急性甲状腺炎(deQuervain甲状腺炎)2.亚急性淋巴细胞性甲状腺炎(产后甲状腺炎、干扰素α、白介素-2、锂盐等)3.亚急性损伤性甲状腺炎(手术、活检、药物等)4.亚急性放射性甲状腺炎(二)慢性淋巴细胞性甲状腺炎Graves病一、概念中文称毒性弥漫性甲状腺肿是一种伴TH分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病。Graves(Robert)1835年描述了三例妇女患者(她们表现为甲状腺肿大,心悸及心动过速,其中一例有突眼),在欧洲称BasedowD.(1840),而最先有此报道的Parry(1825年)却很少提及。RobertJamelGraves(爱尔兰医生1976—1853)GravelRJ:LondMedSurgJ7(pt2)516,1835.CareAdotphvonBasedow(德国医生1799—1854)VonBasedowCA:WochenschriftGesammteHeikUNDE6:1997,1840.CalebHillerParry(英国医生,1755—1822)ParryCH:LillectedWork,Vol1.Underwood1852,P478.GD的患病率仍不十分清楚。0.4%ofthePopulationinUSA英国调查显示GD的发病率女性是2.7%,男性占女性的1/10,总发病率是2-3%(70年代调查)(FromWilliam,Severnthedition)Cecil的资料显示GD发病率女性1.9%,男性占女性的1/10。(70′)甲亢患病率为2.5~4.7/1000women,年发病率为1/1000womeninUK,JapanandtheUSA(90年代调查)在SwedenandtheUK调查发现亚临床甲亢占人群3-4%。(TheLancet,1997,Vo1349)中国GD发病?(张忠邦,1980—1981通过131I检查2926人,其中诊断甲亢者367人,占12.5%,包括各种甲亢)GD占甲亢总数的60-70%以上(现代内科学),over85%,FromCecil。GD患病率及发病率不十分清楚,发病率国外认为2-3%。国内患病率为0.4%。一、病因及发病机制在遗传基础上,精神刺激,诱发自身免疫紊乱所致。GD的确切病因至今仍不十分清楚。1956年Adams和Purves分别在英国和新西兰用生物学方法发现甲亢患者血中LATS和LATS-P,有类似TSH作用,刺激甲状腺合成或分泌TH,从而首先证实了GD的自身免疫学发病基础;随之Kriss等进一步证实LATS及LATS-P为IgG,以后由于同位素等测定方法的建立,在GD患者血中发现的自身抗体有TSAb及TSBAb两大类,后由于命名复杂,1986年ATA建议统一命名为TRAb。(一)自身免疫:1.TRAb:作用于TSH受体,具有类似TSH样的作用,被认为是引起GD的主要原因。依据是:①采用灵敏方法测定TRAb时,几乎所有未经治疗的GD均为阳性。②母亲为TRAb阳性的患者,娩出新生儿体内也存TRAb,引起neonatalhyperthyroidism。③停药时TRAb阳性的GD,甲亢复发显著高于阴性者。④甲亢缓解的GD患者中TRAb随甲亢复发其滴度再升高。2.另在GD患者中还可检出TSH受体外的刺激或阻滞抗体,如TGI,TGII是导致甲状腺肿大或萎缩的原因。3.细胞免疫:1981年Volpe等提出TRAb的产生是由于免疫监视T细胞功能障碍。B淋巴细胞→TRAb。(二)遗传:1.本病发生的家庭聚集性非常明显...