1%。61212局部止血治疗、外科治疗:类似血友病A。61213其他治疗方法:抗纤溶药、肾上腺皮质激素的使用同血友病A。没有使用达拉唑、DDAVP(1-去氨基-8-D-精氨酸加压素)的依据。613遗传性FⅪ缺乏症。原则上同血友病A、B。FⅪ很少弥散到血管外,生物半衰期为40～48h,在4℃以下稳定,故替代治疗时可用储存血浆。如给予7～20mL·kg-1血浆,可使FⅪ水平提高25%～50%。手术患者术前输血浆30mL·kg-1,以后每天5mL·kg-1或隔日10mL·kg-1,维持至伤口愈合。7预防由于血友病目前尚无根治方法,因此预防甚为重要。使患者及家属、学校、单位正确对待疾病,并和医务人员密切合作,避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,减少出血的危险;尽量避免手术;禁用抗凝药物和影响血小板功能的药物;产前检查(尤其对有家族史者),控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生优育。(2007-01-22收稿;2007-03-03修回)[文章编号]1673-1557(2007)03-0222-05[中图分类号]R574[文献标志码]A顾清,女,1980年出生,在读硕士研究生。通讯作者:杨正兵,yangzhengbing@medmail.com.cn克罗恩病诊治进展顾清,杨正兵(四川大学华西医院,四川成都610041)克罗恩病(Crohnπsdisease,CD)是一种慢性非特异性肉芽肿炎症性疾病,属于炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)的一种。该病在西北欧、北美多见,其发病率约为5/10万人口,患病率约为50/10万人口[1],我国发病率为(6～10)/10万人[2]。一般认为,CD男女发病率接近,各年龄段均可发病,高发年龄15～30岁。CD目前病因未明,可能与遗传易感性、免疫异常及环境因素(如副结核分枝杆菌感染)有关。特点表现为肉芽肿性炎症病变,合并纤维化与溃疡,可侵及胃肠道的任何部位,包括口腔、肛门,但多见于回盲部及小肠。病变呈节段性或跳跃性分布,并可侵及肠道以外,特别是皮肤。临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化。病程缓慢、易于复发。现就CD的最新诊治进展作一综述。1诊断本病诊断有一定困难,缺乏“金标准”。目前该病的诊断主要依靠临床表现、影像学检查、内镜及病理学检查综合判断。111临床表现。CD的临床表现多样,与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短及有无并发症有关。绝大多数病人起病缓慢,活动期与缓解期交替进行。在2000年全国炎症性肠病学术会议上提出CD多表现为慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛、腹泻,可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。CD家族史有助于诊断[3]。11111肠道症状。数项研究提示绝大多数均有腹痛(80%～90%),右下腹痛最多见(50%),次为脐周或全腹痛(40%)。腹泻也是主要症状,多为水样便或糊状便,可有便血,时为黏液脓血便[4～6]。11112肠外表现。有报道肠外表现发生率为40%[7]。以发热最多见,多为间歇低热或中热;消瘦、贫血也较为常见;另外可有皮肤损害、关节病变(四肢与脊柱关节酸痛、关节炎)、口腔黏膜损害(口腔溃疡,与疾病活动性相关)及眼、肝脏等损害。其他如闭经、脱发、脾脏肿大、会阴部溃疡及胆囊结石,临床并不少见。关节疼痛与关节炎是CD较常见的肠外表现,国外报道其发生率为15%～20%。近来根据与IBD的相关性,将周围关节病分为2型:一是常以膝、踝、肩、腕关节受累为主,累及关节数目少,呈不对称性,与IBD活动有关;二是以对称性小关节受累为主,侵犯多个关节,与IBD活动关系不密切,仅反映其慢性病程。CD皮肤病变中,重要且有特异性的是结节性红斑和坏疽性脓皮病,前者在CD尤为多见,与疾病活动密切相关。眼部损害多出现于CD活动期,以结膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎较常见[8]。11113体格检查。①右下腹及脐周压痛最常见。②约1/3的患者可扪及腹部肿块,以右下腹及脐周多见。222Jun.2007Vol.33No.3现代临床医学JOURNALOFMODERNCLINICALMEDICINE2007年6月第33卷第3期③瘘管形成是CD的重要体征,其发生率约为1412%[9]。多发生在肠管与膀胱、阴道、肠系膜或腹壁后,瘘管通向的组织和器官常因粪便污染而发生感染。④肛门及直肠周围病变:肛门直肠周围脓肿、窦道、肛裂、瘘管是CD的常见体征。这些病变可存在多年后才出现腹部症状。11114并发症。CD并发症的发生率可达6613%[8]。①肠梗阻:肠壁因纤维组织增生而变厚、僵硬,而...
