复发性多软骨炎的诊断和治疗孟�莉(天津医科大学总医院耳鼻咽喉科,天津300052)中图分类号:R681.3�����文献标识码:A�����文章编号:1006�2084(2009)03�415�03��摘要:复发性多软骨炎是一种临床少见的自身免疫性疾病。病变常累及耳、鼻、喉、气管、支气管和关节软骨,是一种慢性进行性的反复发作的多系统炎性损害性疾病。该病的诊断根据临床表现,无特异性的实验室检查方法。目前治疗以免疫治疗为主,糖皮质激素可控制急性期症状,减少复发次数,为首选药物。免疫抑制剂有一定的疗效。关键词:复发性多软骨炎;自身免疫性疾病;诊断;治疗DiagnosisandTreatmentonRelapsingPolychondritis�MENGLi.(DepartmentofOtolaryngology,GeneralHospitalofTianjinMedicalUniversity,Tianjin300052,China)Abstract:Relapsingpolychondritis(RP)isarareautoimmunedisease.Itusuallyaffectsear,nose,larynx,trachea,bronchiandarticularcartilage.Itisachronicprogressiverecurrentinflammatorydiseasewithmulti-systemdisorders.Thediagnosisdependsonclinicalmanifestations,withoutspecificlaboratorymethods.Immunotherapyisthemaintreatmentoption.Corticosteroidsserveasthefirstchoicetocontrolsymptomsofacuteperiodsaswellastodecreaseitsrecurrence.TreatingRPwithimmunosup�pressivecouldachievesomewhateffect.Keywords:Relapsingpolychondritis;Autoimmunedisease;Diagnosis;Treatment��复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是一种少见的自身免疫性疾病,病变可累及耳、鼻、喉、气管、支气管及关节软骨以及存在于眼、内耳、心脏、血管等器官组织中的富含蛋白多糖的软骨,引起软骨及相连组织的进行性炎性改变。1923年,Jaksch�Wartenhorst首次描述此病,命名为�多软骨炎,1960年Pearson总结后正式提出了�RP。由于该病临床少见,首发症状不典型,临床表现多种多样且无特异性的检查方法,极易漏诊和误诊。临床医师需要提高对此病的认识。1�病因和发病机制RP的病因和发病机制尚不明确。目前认为可能与自身免疫性疾病有关。各种原因引起的细胞和体液免疫异常,并攻击自身的软骨组织,导致自身的软骨组织器官的结构破坏而发病[1]。在部分RP患者血中出现!型和∀型胶原抗体和软骨抗体,受累软骨中也出现免疫复合物的沉积,说明有免疫因素参与。软骨破坏是由于酶的降解所致,而这些酶的释放源于自身免疫反应。除软骨外,该病还可以侵犯其他结缔组织,如主动脉、肾、眼、内耳的小血管出现纤维素样坏死,血管炎也支持免疫因素的存在[2]。RP常与多种自身免疫性疾病共存,提示免疫系统参与了发病。2�临床特点RP任何年龄均可发病,以中年好发,多数在20~60岁[3],男女发病大致相等,为1#1~3[4],Michet等[5]统计5年和10年该病的生存率分别是74%和55%。随着医疗水平的提高,有报道8年生存率可达到94%[6]。RP的临床表现多种多样,常表现为软骨和与软骨相关结缔组织炎症和退行性病变[7]。2.1�耳部表现�常见症状为耳廓软骨炎,约占90%。单侧或双侧突然发作肿胀性红斑和耳廓触痛,反复炎症可使软骨结构的完整性遭到破坏,引起耳廓畸形。随炎症的进展,咽鼓管软骨肿胀导致耳闷,听力下降。引起内听动脉炎时,可产生感音神经性聋和眩晕[8]。马鑫等[9]报道1例以突发听力下降为首发表现的RP病例。2.2�鼻部表现�发生鼻软骨炎的患者约占60%。突然出现鼻部红肿、触痛,可有鼻塞、流涕,反复发作可导致软骨塌陷,形成鞍鼻畸形[10]。2.3�喉、气管表现�约有50%患者可发生呼吸道病变。常见症状声嘶、失音、甲状软骨触痛、咳嗽、吸气性呼吸困难及喘鸣。气管、支气管软骨破坏可导致呼吸道塌陷和狭窄而发生呼吸困难、窒息甚至死亡[11]。2.4�关节表现�关节病变一般有两处以上的关节损害,可累及肢端大小关节,肋软骨关节及胸骨柄关节,表现为非侵蚀性、非畸形的多关节炎[12]。2.5�眼部表现�常见有结膜炎、巩膜炎和虹膜炎。视网膜血管炎、视神经病少见[13]。2.6�心血管表现�30%的RP患者有心血管受累表现,主要为主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、血管炎、心脏瓣膜病变等,其中主动脉瓣关闭不全是常见而严重的并发症[13]。2.7�其他...
