双手和双下肢近端肌无力伴萎缩的病例讨论_黄莹VIP免费

444中国临床神经科学2009年第17卷第4期图1双手屈指握紧困难，左侧明显(箭头所示)Fig1Difficultyinfingerflexion,especiallyinthelefthand(arrow)图2双侧大腿近端股四头肌萎缩，左侧明显(箭头所示)Fig2Atrophyofquadriceps,andmoreobviousintheleftleg(arrow)教育·思考·分析双手和双下肢近端肌无力伴萎缩的病例讨论黄莹1，赵重波1，卢家红1，奚剑英1，俞彰2(1复旦大学附属华山医院神经科200040；2复旦大学上海医学院电子显微镜中心实验室200032)病例资料患者住院号585XXX，男，68岁，因“渐进性四肢无力伴肌肉萎缩5年，加重1年”于2008年12月11日入住复旦大学附属华山医院神经科。患者自2003年起逐渐感到双下肢无力，主要表现为双下肢下蹲后起立困难，步行及上楼尚可。同时感到双手抓握困难。此后症状渐进性加重，并发现双大腿逐渐变细。近1年来双下肢不能下蹲，坐在凳子上站立不起，需旁人帮助。近4个月来右腿外侧肌肉酸痛明显，左手抓握无力加重。于外院接受激素治疗症状无改善。病程中无吞咽困难，无感觉障碍，精神可，胃纳和睡眠可，大小便如常。既往有风湿性心脏病史及扁桃体摘除史。否认家族遗传病史。体格检查和辅助检查查体：神志清楚、对答切题。双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，视野无缺损，眼球各向活动佳。鼻唇沟对称，伸舌居中。颈软，抬头肌力4级。左上肢肌力肩5-级-肘4级-腕4-级-指3级，右上肢肌力肩5-级-肘4级-腕4级-指4级。双手屈指困难，左侧为甚(图1)。左下肢肌力髋4-级-膝4-级-踝5-级-趾5-级，右下肢肌力髋4级-膝4级-踝5-级-趾5-级。双侧膝、踝反射减弱。双侧病理征(-)。双侧大腿近端股四头肌萎缩明显，左侧较明显(图2)。全身深浅感觉无明显异常。共济检查正常。实验室检查：血常规：白细胞计数5.89×109/L(参考值：4.5~11.0×109/L)，红细胞计数4.35×1012/L(参考值：4~5.50×1012/L)，血红蛋白136g·L-1(参考值：120~160g·L-1)，中性粒细胞67.6%(参考值：45.0~70.0%)，血小板计数119×109/L(参考值：100~300×109/L)。肝功能：丙氨酸转氨酶36U·L-1(参考值：<50U·L-1)，天冬氨酸转氨酶26U·L-1(参考值：<30U·L-1)，总胆红素20µmol·L-1(参考值：3.4~20.4µmol·L-1)，结合胆红素6.3µmol·L-1(参考值：<6.8µmol·L-1)，总胆汁酸9µmol·L-1(参考值：<10µmol·L-1)，碱性磷酸酶51U·L-1(参考值：40~129U·L-1)。肌酶：肌酸激酶CK400U·L-1(参考值：38~174U·L-1)，肌酸激酶同功酶21U·L-1(参考值：<25U·L-1)，α-羟丁酸脱氢酶153U·L-1(参考值：72~182U·L-1)，乳酸脱氢酶188U·L-1(参考值：106~211U·L-1)。血电解质：钾3.6mmol·L-1(参考值：3.5~5.5mmol·L-1)，钠144mmol·L-1(参考值：135~147mmol·L-1)，氯化物106mmol·L-1(参考值：95~105mmol·L-1)，钙2.24mmol·L-1(参考值：2.10~2.60mmol·L-1)，镁0.93mmol·L-1(参考值：0.60~1.10mmol·L-1)。肾功能：尿素氮5.0mmol·L-1(参考值：2.5~7.0mmol·L-1)，血肌酐60µmol·L-1(参考值：50~80µmol·L-1)，尿酸0.340µmol·L-1(参考值：0.100~0.420µmol·L-1)。空腹血糖：4.8mmol·L-1(参考值：3.9~5.8445中国临床神经科学2009年第17卷第4期mmol·L-1)。凝血功能：国际标准化比率：1.11(参考值：0.91~1.10)，凝血酶原时间13.1(参考值：10.8~12.8)，活化全血凝固时间34.1s(参考值：21.1~36.5s)，纤维蛋白原1.9g·L-1(参考值：1.8~3.5g·L-1)。肿瘤标志物：CA125(cancerantigen)<35.00U·mL-1(参考值：<35.00U·mL-1)，CA199<37.00U·mL-1(参考值：<35.00U·mL-1)，CA7241.86U·mL-1(参考值：<8.20U·L-1),PSA(prostatespecificantigen)2.60ng·L-1(参考值：4.10ng·L-1)，FPSA(freepros-tatespecificantigen)0.76ng·L-1，FPSA/PSA0.29(参考值：>0.25，当PSA>4.1时才有判别价值)，AFP(alphafetoprotein)1.74µg·L-1(参考值：10.00µg·L-1)，CEA(carcinoembryonicantigen)<0.64µg·L-1(参考值：10.00µg·L-1)。肌电图(EMG)：部分被检肌静息下见正尖、纤颤波(左侧桡侧腕屈肌、肱二头肌，右侧胫前肌和股内肌)。轻收缩MUP见短棘多相波和不规则波；右侧腓内肌轻收缩MUP偏宽大；右股内肌重收缩募...