444中国临床神经科学2009年第17卷第4期图1双手屈指握紧困难,左侧明显(箭头所示)Fig1Difficultyinfingerflexion,especiallyinthelefthand(arrow)图2双侧大腿近端股四头肌萎缩,左侧明显(箭头所示)Fig2Atrophyofquadriceps,andmoreobviousintheleftleg(arrow)教育·思考·分析双手和双下肢近端肌无力伴萎缩的病例讨论黄莹1,赵重波1,卢家红1,奚剑英1,俞彰2(1复旦大学附属华山医院神经科200040;2复旦大学上海医学院电子显微镜中心实验室200032)病例资料患者住院号585XXX,男,68岁,因“渐进性四肢无力伴肌肉萎缩5年,加重1年”于2008年12月11日入住复旦大学附属华山医院神经科。患者自2003年起逐渐感到双下肢无力,主要表现为双下肢下蹲后起立困难,步行及上楼尚可。同时感到双手抓握困难。此后症状渐进性加重,并发现双大腿逐渐变细。近1年来双下肢不能下蹲,坐在凳子上站立不起,需旁人帮助。近4个月来右腿外侧肌肉酸痛明显,左手抓握无力加重。于外院接受激素治疗症状无改善。病程中无吞咽困难,无感觉障碍,精神可,胃纳和睡眠可,大小便如常。既往有风湿性心脏病史及扁桃体摘除史。否认家族遗传病史。体格检查和辅助检查查体:神志清楚、对答切题。双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,视野无缺损,眼球各向活动佳。鼻唇沟对称,伸舌居中。颈软,抬头肌力4级。左上肢肌力肩5-级-肘4级-腕4-级-指3级,右上肢肌力肩5-级-肘4级-腕4级-指4级。双手屈指困难,左侧为甚(图1)。左下肢肌力髋4-级-膝4-级-踝5-级-趾5-级,右下肢肌力髋4级-膝4级-踝5-级-趾5-级。双侧膝、踝反射减弱。双侧病理征(-)。双侧大腿近端股四头肌萎缩明显,左侧较明显(图2)。全身深浅感觉无明显异常。共济检查正常。实验室检查:血常规:白细胞计数5.89×109/L(参考值:4.5~11.0×109/L),红细胞计数4.35×1012/L(参考值:4~5.50×1012/L),血红蛋白136g·L-1(参考值:120~160g·L-1),中性粒细胞67.6%(参考值:45.0~70.0%),血小板计数119×109/L(参考值:100~300×109/L)。肝功能:丙氨酸转氨酶36U·L-1(参考值:<50U·L-1),天冬氨酸转氨酶26U·L-1(参考值:<30U·L-1),总胆红素20µmol·L-1(参考值:3.4~20.4µmol·L-1),结合胆红素6.3µmol·L-1(参考值:<6.8µmol·L-1),总胆汁酸9µmol·L-1(参考值:<10µmol·L-1),碱性磷酸酶51U·L-1(参考值:40~129U·L-1)。肌酶:肌酸激酶CK400U·L-1(参考值:38~174U·L-1),肌酸激酶同功酶21U·L-1(参考值:<25U·L-1),α-羟丁酸脱氢酶153U·L-1(参考值:72~182U·L-1),乳酸脱氢酶188U·L-1(参考值:106~211U·L-1)。血电解质:钾3.6mmol·L-1(参考值:3.5~5.5mmol·L-1),钠144mmol·L-1(参考值:135~147mmol·L-1),氯化物106mmol·L-1(参考值:95~105mmol·L-1),钙2.24mmol·L-1(参考值:2.10~2.60mmol·L-1),镁0.93mmol·L-1(参考值:0.60~1.10mmol·L-1)。肾功能:尿素氮5.0mmol·L-1(参考值:2.5~7.0mmol·L-1),血肌酐60µmol·L-1(参考值:50~80µmol·L-1),尿酸0.340µmol·L-1(参考值:0.100~0.420µmol·L-1)。空腹血糖:4.8mmol·L-1(参考值:3.9~5.8445中国临床神经科学2009年第17卷第4期mmol·L-1)。凝血功能:国际标准化比率:1.11(参考值:0.91~1.10),凝血酶原时间13.1(参考值:10.8~12.8),活化全血凝固时间34.1s(参考值:21.1~36.5s),纤维蛋白原1.9g·L-1(参考值:1.8~3.5g·L-1)。肿瘤标志物:CA125(cancerantigen)<35.00U·mL-1(参考值:<35.00U·mL-1),CA199<37.00U·mL-1(参考值:<35.00U·mL-1),CA7241.86U·mL-1(参考值:<8.20U·L-1),PSA(prostatespecificantigen)2.60ng·L-1(参考值:4.10ng·L-1),FPSA(freepros-tatespecificantigen)0.76ng·L-1,FPSA/PSA0.29(参考值:>0.25,当PSA>4.1时才有判别价值),AFP(alphafetoprotein)1.74µg·L-1(参考值:10.00µg·L-1),CEA(carcinoembryonicantigen)<0.64µg·L-1(参考值:10.00µg·L-1)。肌电图(EMG):部分被检肌静息下见正尖、纤颤波(左侧桡侧腕屈肌、肱二头肌,右侧胫前肌和股内肌)。轻收缩MUP见短棘多相波和不规则波;右侧腓内肌轻收缩MUP偏宽大;右股内肌重收缩募...