浅析弥漫性肺泡出血VIP专享VIP免费

临床肺科杂志2010年8月第15卷第8期l147浅析弥漫性肺泡出血张华高俊珍弥漫性肺泡出血(DiffuseAlveol~Hemorrhage，DAH)屡见于临床，多数病例经历了漫长的延误诊断。此症大多来势凶险，死亡率高。不典型的多系统受累，迷惑了不少临床医生。及时诊断，正确抢救治疗，才能挽救生命。对其研究较前有长足进步。本病是以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和x线胸片呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合征。凡能引起广泛的肺泡毛细血管损伤，导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其病变过程中发生此综合征。感染、中毒、药物、化学性、细胞毒制剂、免疫相关或非免疫相关的肺、肺一肾和系统性血管炎、结缔组织疾病以及造血干细胞骨髓移植等疾病致病因素。，均可以不同的发病机制造成肺损害而呈现DHA。临床特点一、病因1已明确的病因毒物、化学性药物可卡因、环氧树脂热成型，D2素霉胺、胺碘酮、二性霉素B，丙基硫氧嘧啶，呋喃妥因等微生物感染卡氏肺孢子虫(PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(vZV)、曲菌凝血异常血小板减少、DIC、抗凝药物过量肿瘤化疗白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗骨髓移植造血干细胞骨髓移植。2未明确的病因抗肾小球基底膜抗体(GBMA)Good—Pasture综合征、急进性肾小球炎(RPGN)免疫复合物(IC)系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、Henoch—Schnlein紫癜、IgA肾炎、RPGN、肺～肾综合征、特发性肺出血抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)Weaner肉芽肿、churg—Strauss综合征、微小多动脉炎、肺一肾综合征、显微镜下血管炎。3其它特发性含铁血黄素沉着症。二、临床表现DAH主要表现为咯血，咯血量从极少量或无咯血，到致命性大咯血。大咯血虽不常见，但十分危险。一次咯血量大于100ml即认为大咯血，或咯血伴面色苍白，呼吸急促，发绀，或有窒息症状，均认为系大咯血。第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可“爆发式”发生，随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧，严重者呼吸窘迫，张口呼吸有“濒死”感觉。此时血氧分压明显下降，或伴呼吸性碱中毒，以致呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈，通气／血流比例失调，加之贫血所致。三、辅助检查1血常规患者的显著特点是与咯血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24小时血红蛋白降低2dL以上)。2肺功能显示弥散功能DLco高30％基线值。贫血作者单位：075000河北张家口，河北北方学院第三附属医院呼吸科者DLco下降，此症贫血而DLco反升高。3胸部x片及CT(HRCT)是诊断的必要条件。肺浸润，有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散，或局限浸润，可见支气管含气征。一般2—3天内吸收而呈网状，l一2周内可望吸收。很少胸腔渗出及肺不张。4支气管肺泡灌洗(BAL)检查目的是确定肺泡出血及出血范围。支气管肺泡灌洗液(BALF)在DAH为非外伤引起的血性液体，其红细胞含量明显增多，至少有三个不同的支气管回收液为相同的血性液体。亚急性病例，出血24小时后，BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达20％以上，并可见红细胞，中性粒细胞，此现象对DAHS诊断敏感性好。BALF应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病毒学检查。四、诊断及鉴别诊断1临床症状：咯血，伴不同程度的呼吸困难，咯血量可有很大差异。(2)胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影。(3)缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白(Hb)可降低20gPL以上与咯血量不相匹配。(4)肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30％。(5)支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20％，普鲁兰染色(+)。凡符合以上临床表现者J，可确诊为DAH。2鉴别诊断(1)常见应除外的咯血病因，肺炎、如结核、支气管扩张、肿瘤等。这些病多有明确病灶，特异病史及体征，而肺内没有弥散阴影。对少见的大叶性肺炎，应提高警惕。大叶性肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血及气短症状(如果不合并心力衰竭，一般不十分严重)，而且无DAH发病的基础疾患。(2)肺水肿，肺部阴影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因，相应体征，而无迅速贫血及DAH基础...