慢性肺部疾患VIP免费

慢性肺部疾患(ChronicLungDisease,CLD)CLD通常婴儿由于RDS或其他问题需要气管内插管通气，尤其需要较高的通气压力和高浓度氧时，造成在恢复期持续氧依赖和肺部X-线有粗糙网状改变。CLD支气管肺发育不良支气管肺发育不良BronchopulmonaryDysplasia(BPD)早产儿慢性肺功能不全早产儿慢性肺功能不全ChronicPulmonaryInsufficiencyofPrematurity（CPIP）Wilson-MikityWilson-Mikity综合征综合征Wilson-MikitySyndrome支气管肺发育不良支气管肺发育不良BronchopulmonaryDysplasia(BPD)BPD的定义-1经典的BPD由Northway在1967年首次提出,主要是指RDS的早产儿,机械通气后仍需持续辅助用氧超过28d,同时胸片异常。*Northway-WH;etal.Bronchopulmonarydysplasia.N-Engl-J-Med.1967Feb16;276(7):357-68.BPD的定义-2氧需求超过纠正胎龄36周*.*Shennan-AT;etal.Pediatrics.1988Oct;82(4):527-32.纠正胎龄达到36周的婴儿由于持续氧依赖或机械通气需求而不能出院，或虽能出院但仍需吸氧或通气支持的婴儿所患的呼吸系统后遗症。－－Avery’sDiseaseofNewborn(7ed)BPD的发生率因人群特点、诊断标准和临床治疗不同而不同。与出生体重和孕周成负相关,700－800g发生率为75％1250－2500g发生率为13％。由于24-26周龄早产儿的成活率提高,故BPD的发生率有上升趋势。BPD的发生率与出生体重之间的关系出生体重（g）总的活产儿需要机械通气且生存超过28天伴有CLD（％）500~75015111474（62）751~100015312344（36）1001~1250161946（6）1251~1500160462（4）>150017332780BPD的发生率与孕周之间的关系发病率与胎龄的关系(1988-1997)BPD的发病机理可能机制早产儿肺结构、生理特点及易感性感染和炎性损伤气压伤容积伤氧中毒其他早产－呼吸衰竭－机械通气容量伤、气压伤氧中毒炎症介导的弹性蛋白酶/蛋白酶抑制物失衡肺血流增加肺水肿急性肺损伤炎症反应PDA液体摄入过多宫内／生后感染多形核细胞被激活吸入高浓度氧缺乏抗氧化系统营养缺乏过度的潮气量肺顺应性下降血管损伤：通透性增加平滑肌增生血管床减少间质损伤：纤维结合素弹性蛋白酶肺泡间隔气道损伤：上皮化生平滑肌增生粘膜分泌增加肺水肿肺动脉高压纤维化肺泡－毛细血管减少气道阻塞肺气肿－肺不张ChronicLungDiseaseBPD的病理改变BPD的病理阶段Stage1:与严重RDS难以区分(1-3d).Stage2:双肺明显密度增高影(4-10d).Stage3:进入慢性肺病变期，密度增高影中可见囊性透亮区(10-20d).Stage4:广泛条索状透亮区、条状密度增高影伴用可变性心脏增大(>1m).－－NewEnglJMed1967;276:357BPD的临床表现临床表现早产儿多见，基础病造成呼吸功能衰竭出现BDP后，虽然原发病好转，但是患儿仍然不能脱离机械通气和需要吸氧，甚至要求更高的参数，并产生依赖慢性肺功能不全―－气促、咳嗽、喘息和青紫经常反复肺部感染、呼吸道分泌物增多而加重呼吸困难、导致肺功能恶化。临床表现喂养困难和误吸是CLD患儿另外重要表现生长发育明显落后，体重增长缓慢易合并骨质疏松轻症可在2～3月后病情逐渐恢复重症常需要数月、甚至数年的机械通气，部分病人发展成肺动脉高压、肺心病、右心功能不全，病死率很高。诊断有两个通常用的标准:氧需求超过28天伴有异常X线改变,氧需求超过纠正胎龄36周用上述两个标准，在生后2年内发生肺部有异常改变的机率分别为37％和63％临床常用标准生后第一周内至少用过3天机械通气，发展呈慢性呼吸窘迫，且持续超过28天，需要吸氧超过28天以维持PaO2>50mmHg，胸片有持续存在的两肺条索状密度增高影，伴不规则透亮区域。诊断－－分期Stage1:与严重RDS难以区分(1-3days)Stage2:双肺明显密度增高影(4-10days)Stage3:进入慢性肺病变期，密度增高影中可见囊性透亮区(10-20days)Stage4:广泛条索状透亮区、条状密度增高影伴用可变性心脏增大(>1month).－－NewEnglJMed1967;276:357-368诊断－－分级Weinstein分级法1级：轻度不明确的混浊、模糊2级：有明确的线网状模糊影，中内带为主3级：更加促的线网状模糊影，扩展到外带4级：除3级改变外，有非常小的但可看得出囊状影5级：囊状透亮区比4级多，...