]述评重视低钾性肾小管疾病的诊治陈楠近年来，随着肾脏病临床诊治和基础研究水平的提高，肾小管疾病受到越来越多的重视。由于肾小管在调节水、电解质平衡中发挥重要作用，肾小管疾病常表现为酸碱平衡失调和电解质紊乱，其中又以低钾性肾小管疾病多见。肾小管酸中毒、Gitelman综合征、Bar[te:综合征、Liddle综合征等疾病均以低血钾为临床首发表现。一方面，肾小管疾病可导致肾性失钾;另一方面，长期低血钾可造成肾小管空泡变性，加重肾小管的损伤。同时，低血钾对消化系统、心血管系统和呼吸系统等也有较大的影响，甚至可威胁患者生命。因此，临床工作中，必须重视低钾性肾小管疾病的诊断和治疗，提高对该类疾病的认识，尽可能减少或降低由低血钾带来的严重不良后果。低血钾是该类疾病最常见的临床表现。当血钾<3.smmol几时，患者常表现为四肢乏力、便秘，严重的出现软瘫、心律失常、心跳骤停、呼吸肌麻痹等。临床上，以不明原因的软瘫、乏力、心悸等症状前来肾脏科就诊的患者并不少见，对于肾脏专科医生来说，寻找低血钾的病因是最关键的。很多低血钾患者由于不能明确病因，仅给予静脉或口服补钾对症治疗，导致低血钾反复发作，漏诊、误诊多年。正确的认识、mmol/L，24h尿钾>25二01时，即可认为患者有肾性失钾。肾性失钾的主要原因有以下两种:(1)肾小管酸中毒(RTA)。当远端小管分泌H十减少，尿内NH4+、可滴定酸(rA)排出也减少。由于Na+-H+交换减少，Na十一K+交换增强，尿钾排出增多，常引起低钾血症;(2)(芬itelman综合征、Barter综合征等肾性失氯、失钠，血容量减少，’舒素一血管紧张素-醛固酮系统(RAS)被激活，醛固酮分泌增多，导致肾性失钾。若患者存在明确的肾性失钾，还应该进一步注意患者的血pH值。若患者无肾性失钾，应询问病史和家族史，要考虑钾摄入减少、胃肠道丢失、低钾性周期性麻痹、胰岛素等作用使钾由细胞外向细胞内转移等因素。2.低血钾合并酸中毒或碱中毒:血气分析对于低血钾的诊断和鉴别诊断非常重要，若患者表现为低血钾伴代谢性酸中毒，首先考虑RTA。RTA患者由于尿酸化或对碳酸氢根的重吸收障碍，氯离子的重吸收增加以维持机体的阴离子间隙[公式:AG=(Na‘+K十)一(cl一+HC03一)，正常(12士2)mm()l/L，RTA时AG正常，尿毒症酸中毒低血钾(血钾<3.5olmol/L)清晰的诊断思路可更科学地判断低血钾的原因，减少误诊、漏诊率，见图1。对低血钾患者，应从以下几方面考虑。1.低血钾伴高尿钾(钾离子从尿中过多丢失):对于低血钾患者，检测血钾的同时应同时检测24h尿电解质(钾、钠、氯、钙、磷和镁等)。引起低血钾的原因很多，排除摄入减少、胃肠道丢失、血钾由细胞外向细胞内转移等病因后，如果患者血钾<3.5无肾性失钾有肾性失钾}摄人少、胃肠道丢碱中毒pH>745酸中毒PH<735}无肾性失氯有’肾性失氯1肾小管酸中毒血压正常或偏低高血压使用利尿剂Barte:综合征高肾素低肾素低肾素Citelnlan综合征高醛Ikl酮高醛固酮Liddle综合征恫胡l醛低作者单位:200025上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏I}失氯离子清除实验肾素瘤基}目检测图1低血钾的诊断思路2时AG上升}，表现为高氯性代谢性酸中毒，为明确诊断，可进一步检查尿pH值、尿HCO3一、尿NH4+、TA。需注意的是，不完全性RTA患者，血pH值可在正常范围。若低血钾伴代谢性碱中毒，则考虑Gitelman综合征、Bartter综合征和Liddle综合征。前两种疾病由于不同的基因突变导致肾性失钠、失氯，机体负电荷氯离子丢失过多，为了维持正常的阴离子间隙，HCO3一代偿性增加，导致碱中毒。Liddle综合征由于编码上皮钠通道的基因突变，导致远端肾单位对钠的重吸收明显增加，管腔负电位增加，H+排出增加，导致高血钠性碱中毒。3.低血钾合并氯离子代谢异常:临床上氯离子是经常被忽略的一个指标，应注意血氯和尿氯相结合进行综合分析。Gitelman综合征和Barter综合征患者由于编码肾小管上特定离子通道的基因突变，导致钠离子和氯离子重吸收障碍，’肾性失钠、失氯，表现为尿氯排出增加、低氯性代谢性碱中毒。由于Bartter综合征和Gitelman综合征都存在低钾、低氯性代谢性碱中毒，二者表现有很多重叠，有时根据临床表现和生化检查不易鉴别。氯离子清除试验通...
