鉴压廛丛叠盘查2鲤墨生塑鲞箜2塑』￡丛卫璺望坠垒丛：壁垒型塑2鲤墨：y丛!塑，盟壁：2自身免疫性荨麻疹Autoimmuneurticaria马骏雄，廖文俊，李承新MAJun-xiong,LIAOWen-jun，LICheng-xin(第四军医大学西京医院全军皮肤病研究所，陕西西安710032)133继续医学教育【摘要】自身免疫性荨麻疹是指功能性自身抗体通过与高亲和性IgE受体(FcaRD交联，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺而引起的荨麻疹。诊断主要依据临床表现、自体血清皮肤试验、嗜碱性粒细胞释放组胺活性的检测，以及器官特异性自身抗体的检测。一线治疗可口服抗组胺药物，疗效不佳者可应用糖皮质激素。严重患者可考虑使用免疫抑制剂、静脉注射用人免疫球蛋白，也可采用血浆置换等治疗。【关键词】荨麻疹，自身免疫性；荨麻疹，慢性特发性【中图分类号】R758．24[文献标识码】A【文章编号】1000--4963(2008)02—0133—03随着对功能性自身抗体了解的不断深入，近年来建立了“自身免疫性荨麻疹”这一概念。所谓自身免疫性荨麻疹是指患者的发病并非外源性过敏原所致．而是功能性自身抗体通过与高亲和性IgE受体(FeeRI)交联。激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺而引起的荨麻疹。本文将对自身免疫性荨麻疹的概念、发病机制、诊断标准以及治疗原则等进行介绍。1自身免疫性荨麻疹的证据迄今为止．慢性特发性荨麻疹(CIU)的病因仍然不明。与变应原引起的特异性IsE和皮肤肥大细胞FceRI交联的速发型超敏反应相似．自身抗体对肥大细胞表面FceRI的激活作用也可导致相同的级联反应．包括组胺等前炎症递质的控制释放、暂时性的小血管血浆渗出和急性炎症细胞向皮损处的聚集。1．1自体血清皮肤试验【11研究发现．将患者自体血清注射入外观正常的皮肤后．可以引起风团及潮红反应，此现象仅发生于疾病发作期，而非疾病缓解期。该试验被称为自体血清皮肤试验(autologousserumskintest，ASST)。此反应和CIU的风团在临床上非常相似，风团在24h内完全消退．而且可以被口服抗组胺药所抑制。由于绝大多数ASS'I"阳性血清中形成的活性物质仅出现在>100kD3的超滤器中。说明其是一种免疫球蛋白或免疫复合物。50％～60％发作期慢性荨麻疹患者的ASST反应呈阳性。但物理性荨麻疹(皮肤划痕症、胆碱能性荨麻疹)或正常对照者中ASST为阴性，提示阳性患者可能具有内源性因素。但由于部分ASST阳性的慢性荨麻疹患者血清在去除补体和IgG后仍存在未明的风团产生因子，所以ASST尚不能作为自身免疫性荨麻疹的一种特异性检测试验。1．2CIU中的自身抗体田1．2．1抗IgE自身抗体有研究报道显示，CIU患者的血清可显著诱导组胺释放，其中大多数患者伴ASST阳性。进一步的研究表明，体外组胺的释放主要依赖于具有抗IsE活性的IgG片断。收稿日期：2007-04-05；修回Et期：2007—08—27马骏雄：第四军医大学口腔医学系16队，西安710032通讯作者：廖文俊，E-maihliaowenjun@263．net1．2．2抗I异E受体的自身抗体有研究发现，31％的CIU患者血清中具有功能性抗IgE受体活性的自身抗体。它可通过直接结合FeeRI，激活比交联IgE更强的组胺释放，这种自身抗体大多属于补体结合的IgGl和IgG3亚型。目前可根据免疫印迹的强度和嗜碱性粒细胞或表皮肥大细胞的功能特性将CIU患者的血清分为5类：①对FeeRI具有免疫反应性并且释放组胺(26％)；②对FceRI具有免疫反应性但不释放组胺(15％)；③具有类似抗一IgE的功能性自身抗体(9％)；④仅由肥大细胞而非嗜碱性粒细胞(9％)释放组胺；⑤无明确原因(41％)。1．2．3自身抗体介导组胺释放的补体依赖性慢性荨麻疹患者血清IgG诱发的嗜碱性粒细胞释放组胺在很大程度上依赖于补体的存在。补体也是肥大细胞释放组胺过程中一个必不可少的辅助因子。大多数嗜碱性粒细胞都是由自身抗体通过FeeRI激活的。自身抗体与自身抗原(FceRI或IgE)相结合，激活了早期的补体级联成分。而C5a与肥大细胞或嗜碱性粒细胞上的补体受体结合后。可引起或增加组胺的释放。1．2．4条件性自身免疫正常个体、大剂量静脉注射用人免疫球蛋白和慢性荨麻疹患者的血清中1竽在非功能性抗一FeeRI，这些天然自身抗体在某些特定的环境下具有致病性，而这种致病性主要取决于FceRI被其天然配体IgE占...
