file:///C|/html/消化科/自发性食管破裂.html疾病名：自发性食管破裂英文名：spontaneousruptureofesophagus缩写：别名：Boerhave综合征；食管自发性破裂ICD号：K22.8分类：消化科概述：自发性食管破裂(spontaneousruptureofesophagus)是指因各种原因所致食管腔内压力突然增加而引起食管发生的全层纵行撕裂。1724年由Boerhave首先报道此病，故亦称Boerhave综合征。流行病学：食管自发性破裂是一种少见病，迄20世纪70年代初，文献报道的不过280余例。男性多于女性，男女之比为5∶1。虽可见于婴儿和青少年，然而绝大多数发生于50～60岁。病因：1.腹内压骤增最常见的原因为呕吐(70%～80%)，其次为用力排便、分娩、剧烈咳嗽、癫痫发作及举重等。2.食管壁病变如反流性食管炎、各种急性食管炎、全身营养不良和蛋白质代谢障碍等。发病机制：正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物。如果呕吐动作发生共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂。成人自发性食管损伤不经常发生。一旦发生，多累及胸及腹段食管，颈段食管发生自发性穿孔较少见。自发性食管损伤分为三类：①壁间血肿(不完全穿孔)；②黏膜撕裂(MalloryWeiss综合征)；③完全性破裂(Boerhaave综合征)。在成人中增高腹内或食管内压力可造成食管损伤，如举重物、大便用力或腹部受打击均file:///C|/html/消化科/自发性食管破裂.html（第1／6页）[2008-4-2717:35:41]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/消化科/自发性食管破裂.html可发生食管破裂。剧烈呕吐、食管痉挛或异物，包括食物团阻塞食管，造成食管内压突然增加，均可发生穿孔。新生儿亦可发生自发性食管破裂，这种情况很少见。新生儿出生后48h内发生急性呼吸困难应排除食管自发性食管破裂。食管破裂常累及食管全层，大多数病例延伸至右胸腔，其确切机制不明。可能是食管上端有阻塞，使食管内压力增高造成。分娩时压迫力传到充满羊水的食管。当声门及咽部关闭时造成食管腔内压力增高。反流及呕吐时环咽肌及食管上端肌层不协调或出生后痉挛可能发生食管内高压，而导致食管穿孔。临床表现：症状与穿孔的部位、大小及距离穿孔的时间有关，疼痛是最突出的症状，多发生在干呕或呕吐之后，颈段食管穿孔常诉胸痛，中段穿孔主诉腹痛，胸腹段穿孔发生腹痛和背痛，疼痛极为剧烈甚至吗啡也不能止痛。吞咽或呼吸时疼痛加重，伴吞咽困难，呼吸困难和口渴感，由于剧烈疼痛，缺氧和失血，患者迅速陷入休克，表现为躁动不安，面色苍白，皮肤湿冷，脉搏细速，血压下降。由于破裂处出血，可呕出少量鲜血。腹部检查可发现上腹部压痛伴腹肌紧张，肝浊音界不缩小。食管破裂后导致纵隔炎、纵隔气肿、气胸、水胸和脓胸(后三者常在左侧，亦可累及双侧)，呼吸困难加剧伴有发绀。由于气体和液体积存于纵隔软组织内，随着心跳和呼吸运动牵引纵隔软组织而产生的摩擦音(Hamman杂音)，在心前区可听到一种与心跳同步的嘎吱声。由于纵隔气肿，气体自纵隔进入颈部的皮下组织，按之有典型的捻发音，部分患者可能无典型症状和体征，极少数病例首先表现为因继发性中枢性感染而致的脑膜炎。并发症：1.休克由于剧烈疼痛、缺氧和失血，病人常迅速陷入休克状态，表现为躁动不安、面色苍白、脉搏细速、血压下降，如不及时抢救，病人可在短file:///C|/html/消化科/自发性食管破裂.html（第2／6页）[2008-4-2717:35:41]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/消化科/自发性食管破裂.html时间内死亡。2.纵隔炎和纵隔气肿食管破裂后，食管及胃内容物可通过食管裂口进入纵隔引起纵隔炎，表现为高热、脉频、白细胞增高等。3.液气胸食管破裂后并有纵隔胸膜穿通，气体及食管内容物迅速进入胸腔，引起气胸、液气胸、脓胸、脓气胸，并出现相应的症状及体征。4.瘘管形成食管破裂后引起纵隔炎和胸膜炎，继而转为慢性阶段。食管与胸膜穿通处被结缔组织包绕形成食管胸膜瘘或食管纵隔瘘，病人呈慢性炎症表现，食管碘水造影可证实瘘管的存在。实验室检查：1.胸腔穿刺口服亚甲蓝后再行胸腔穿刺，如抽出蓝色胸腔积液或先向...
