第16卷第4期2007年4月中国普通外科杂志ChineseJournalofGeneralSurgeryVol.16No.4Apr.2007文章编号:1005-6947(2007)04-0375-03·文献综述·腹茧症的外科诊治现状朱化强综述代文杰审校(哈尔滨医科大学附属第一医院肝胆胰外科,黑龙江哈尔滨150001)摘要:笔者复习相关文献,对腹茧症的病因、病理、临床特点、诊断及治疗等方面的研究现状作一综述,旨在加深临床医生对该病的认识。[中国普通外科杂志,2007,16(4):375-377]关键词:腹茧症;综述文献中图分类号:R656.4文献标识码:A腹茧症(abdominalcocoon,AC)是一种临床罕见的腹膜病变,其特征为腹腔内部分或全部脏器被一层致密的灰白色膜样纤维结缔组织包裹,形似蚕茧。本病由Foo等[1]于1978年首先报道并命名。也有文献称之为局限性小肠外膜包绕症、特发性硬化性腹膜炎、慢性纤维性包裹性腹膜炎、小肠禁锢症、小肠茧状包裹症等。由于临床极少见,表现又缺乏特异性,故诊断困难,误诊率较高,治疗等方面也存在较多争议。现将本病的外科诊治现状作一综述,以加深临床医生对本病的认识。1病因及发病机制目前腹茧症的病因仍不十分明了。有多种学说,但尚无一种学说能解释所有病例,一般认为由多种因素造成。1.1先天性发育畸形支持此学说的较多。该学说认为本病为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致。其根据是有许多病例伴有大网膜缺如或明显缩短[2],或伴有其他先天性发育异常。王飞海等[3]报道一组7例腹茧症均有大网膜缺如,其中1例伴有子宫幼稚畸形。收稿日期:2005-11-29;修订日期:2006-08-15。作者简介:朱化强,男,山东德州人,哈尔滨医科大学附属第一医院硕士研究生,主要从事肝脾胃肠临床方面的研究。通讯作者:代文杰Email:wenjdai@yahoo.com.cn1.2性别因素本病多见于青年女性及久婚不育者,男性发病明显少于女性。Foo等[1]认为,月经期某种病毒逆行感染引起亚临床性原发性腹膜炎,纤维素渗出并机化,导致腹腔内纤维包膜形成。Seng等[4]认为某种地方性病原体经女性生殖道侵入致逆行感染,造成腹膜炎,而导致本病发生。但本病男性患者逐渐增多的报道似乎不支持这一观点。1.3腹腔内异常刺激各种疾病引起的腹水、结核性腹膜炎、腹腔手术、长期腹膜透析、腹腔化疗等使腹内脏器浆膜受异物刺激,引起纤维素大量渗出,形成原发性腹膜炎,继而机化形成纤维包膜。Jwo等[5]报道长期腹膜透析可导致腹茧症。Yip等[6]报道各种疾病伴有腹水时患腹茧症的可能性增加。Lalloo等[7]报道结核性腹膜炎可导致腹茧症。Levine等[8]用家用漂白剂腹腔内注射,成功建立了大鼠腹茧症的模型。1.4药物作用长期服用β受体阻滞剂可引起本病。Eltringham等[9]认为其原因可能是β受体阻滞剂降低了细胞内控制细胞正常生长的cAMP和cGMP的比例,导致胶原过度生成,腹腔内纤维素渗出并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。1.5其他本病多发于热带及亚热带地区,Seng等[4]曾猜测与某种地区性病原体感染有关。Deeb等[10]认为高温气候可能影响胎儿的腹膜发育,从而导致腹膜发育异常。2病理大体病理特征为腹腔内部分或全部脏器被一层致密的灰白色膜样纤维结缔组织包裹,成团块状、马蹄型或U型,形似蚕茧,包膜可为一层或多层。被包裹的脏器以小肠最为常见。肉眼观察,包膜表面较光滑,厚约0.3~0.5cm,一般与壁层腹膜无粘连。当包膜在肠管间形成条索状粘连或缩窄环时可限制肠管的运动从而导致肠梗阻。镜下观察,包膜为正常腹膜组织或为增生的纤维结缔组织,有炎性细胞浸润并可伴有透明样变性或玻璃样变性。3临床表现与特点由于产生的病因及发病机制不同,腹茧症的临床表现有不同的特点。根据病因可将腹茧症分为腹膜包绕症(peritonealencapulation)和特发性硬化包绕性腹膜炎(idiopathicsclerosingen...