[作者单位]南京军区南京总医院全军肾脏病研究所(南京,210002)Ζ2011年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有系统性血管炎合并肾小球膜性病变章海涛陈惠萍程震黄高渊邓康平刘志红摘要目的:了解系统性血管炎合并肾小球膜性病变患者的临床病理特征。方法:收集符合上述要求的4例住院患者,分析临床及肾活检病理资料。结果:4例患者均符合系统性血管炎的诊断标准,其中2例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[MPO2ANCA(ELISA法)和P2ANCA(荧光法)];2例临床符合急进性肾炎综合征,4例患者除血尿外,均存在肾病性蛋白尿(其中3例为超大量蛋白尿)、低蛋白血症,3例血清肌酐升高;肾活检组织学除见肾小球新月体、袢坏死等血管炎性病变外,还存在肾小球膜性病变;IgG亚型分析提示继发性膜性病变。2例患者经积极免疫抑制剂治疗后,血尿减少,ANCA滴度下降,2例未积极治疗者,1例肾功能缓慢进展,1例进入维持性血液透析。结论:系统性血管炎合并肾小球膜性病变的诊断需要依赖肾活检,预后与是否积极治疗相关。其发病机制有待于进一步深入研究。关键词系统性血管炎膜性病变肾活检免疫抑制剂SystemicvasculitiscombinedwithmembranousnephropathyZHANGHai2tao,CHENHui2ping,CHENZheng,HUANGGao2yuan,DENGKang2ping,LIUZhi2hongResearchInstituteofNephrology,JinlingHospital,NanjingUniversitySchoolofMedicine,Nanjing210002,ChinaABSTRACTObjective:Toinvestigatetheclinicalandhistologicalfeaturesinsystemicvasculitispatientscombinedwithmembranousnephropathy.Methodology:Theclinicaldataandhistologicalfeaturesoffourpatientsinhospitalwereanalyzed.Results:Theywerethreemalesandonefemalewiththeageof39to73yearsold.Allofthemwereinaccordwiththediagnosisofsystemicvasculitis.Amongthem,2caseswereserumMPO2ANCAandP2ANCApositive,and2caseswereasrapidlyprogressiveglomerulonephritis.Allpatientshadnephroticsyndrome(3hadmassiveproteinuria)exceptforlargemicro2hematuria.3hadelevatedserumcreatinine(SCr).Renalbiopsyspecimenrevealednecrotizingglomerulonephritiswithcrescentformation,andsubepithelialelectron2densedepositsweredetectedbyelectronmicroscopy.SubtypeIgGanalysispreferedthesecondarymembranousglomerulonephropathy.2patientshadsignificantlyimprovementofhematuriaandANCAtiterwithimmunosuppressivetherapy.Butthosewhodidnπtreceiveactivetreatment,1hadincreasedSCrand1enteredESRD.Conclusion:Systemicvasculitiswithmembranousnephropathywasrarecoincidence.Thediagnosisdependedonrenalbiopsy.Keywordssystemicvasculitismembranousglomerulonephropathyrenalbiopsyimmunosuppressor系统性血管炎是临床上常见的继发性肾脏疾病,老年患者多见,其中以微型多动脉炎(MPA)、Wegener肉芽肿(WG)和Churg2Strauss综合征(CSS)居多,疾病活动期抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,故又称ANCA相关性血管炎(ANCAassociatedvasculitis,AAV)。少数患者血清ANCA检测阴性。肾脏受累的组织学特征包括节段坏死性肾小球肾炎及新月体形成;免疫荧光检查无免疫复合物沉积。临床表现为中等量的尿蛋白,但血尿突出,甚至出现肉眼血尿,伴进行性肾功能减退。近年有作者报告AAV患者除肾小球节段坏死性病变外,还存在肾小球膜性病变[1,2]。本文回顾性分析4例系统性血管炎合并肾小球膜性病变患者的临床病理资料。对象和方法病例选择2006年4月至2010年10月间,因肾脏病收住本院患者中,根据临床表现、实验室检查·81·JNephrolDialyTransplantVol.20No.1Feb.2011及肾穿刺结果符合系统性血管炎的表现,同时组织病理学上可以见到肾小球膜性病变患者共4例,排除系统性红斑狼疮(SLE),乙型或丙型肝炎病毒感染,恶性肿瘤及甲状腺相关性疾病等。临床观察指标首发症状,肾外损害,肾脏损害的症状、体征,血常规、肝肾功能、24小时尿蛋白定量、尿沉渣、肾小管功能检查,血清ANCA、抗GBM抗体、自身抗体及肾脏B超检查等。采用间接免疫荧光法(IF)(试剂购自欧盟,德国)检测P2ANCA和C2ANCA,ELISA法(试剂购自欧盟,德国)...
