痛性眼肌麻痹(THS)Tolosa-HuntSyndrome（陶鲁沙-亨特综合征）概述痛性眼肌麻痹是海绵静脉窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经受累的一组临床综合征。最早由Tolosa于1954年报告1例并做了尸检;Hunt于1961年报告6例并提出了诊断标准；1966年Smith等追加5例并命名为Tolosa-HuntSyndrome（THS）。流行病学发病率低，无确切统计学数据，据所查文献我统计国内迄今共报道近600例。发病年龄多为中老年无显著性别差异，男略多于女病因和发病机制（1）一、多倾向于免疫介导的非特异性炎症反应形成肉芽肿累及相应神经。可能与眶部特发性炎症（假肿瘤）相似：眶部炎症部位更靠后方累及海绵窦或眶上裂而致THS。支持点：1、病检（见后）2、激素治疗敏感性3、血沉多增快4、血象正常5、CSF蛋白细胞正常，仅少数轻度增高。病因和发病机制（2）二、自身免疫性机制；三、变态反应性疾病，病毒感染、免疫缺陷；四、巨细胞性血管炎、胶原组织病等。解剖与病理（1）解剖：颈内动脉海绵窦段及第VI颅神经行经海绵窦内，第III、IV、V1、V2在海绵窦外侧壁通过。肉眼：病变为海绵窦区灰色肿块，质硬，边界清，血供不丰富。常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。颈内动脉的海绵窦段不规则狭窄、变平、移位排列不整齐。解剖与病理（2）镜下：以纤维原细胞的增殖及窦壁淋巴细胞与浆细胞的渗透为特征形成的慢性肉芽肿，没有坏死，没有分页核细胞发现。颈内动脉内外膜炎，动脉官腔不规则狭窄，受累神经粗糙，与炎性肿块粘连。视神经偶受累及。临床表现（1）1、急性或亚急性起病。部分有上感等前驱症状。2、部分伴有恶心呕吐、眼球肿胀感、流泪、低热。3、头痛：偏侧头部、眶周眶内，钻痛、咬痛、胀痛、烧灼样，持续性，剧烈。临床表现（2）4、颅神经受损（常头痛后出现，少数同时）（1）II：少见，视力下降。（2）III、IV、VI：可三者或前二者同时受累，极少单独外展或滑车受累。上睑下垂、复视、眼球各向运动受限，角膜反射减退、极少瞳孔散大光反射消失。（3）V1（常）V2（偶）：眶周痛和麻木辅助检查（MRI）1、增强约1/2~2/3阳性发现。起病1月后阳性率高；3、软组织影增强前后同炎症信号改变一致；4、强化程度低于动脉瘤和脑膜瘤；5、邻近眶尖病灶和受累硬脑膜也明显强化；6、病灶激素治疗后体积缩小信号降低。MRI(1)图1横切位T2W象，右侧眶上裂颅腔面模糊班片壮软组织影。呈中等信号，同侧颞极部脑膜增厚（箭头）图2为图1横切位脂肪抑制增强图象，右侧眶上裂颅腔面软组织影及邻近增厚的脑膜明显强化（箭头）MRI(2)MRI(3)图3横切位三维成像，左侧眶上裂区小结节影，邻近结构受累不明显（箭头）图4为图3横切位脂肪抑制增强图象，左侧眶上裂区小结节影明显强化，与左侧海绵窦之间有强化软组织影相连（箭头）造影DSA&MRA:部分患者可见颈内动脉海绵窦段不规则狭窄、粗糙.眶静脉造影：部分可见患侧眼上静脉第三段和同侧海绵窦梗阻，可解释部分患者眶周肿胀、流泪、结膜充血等症状。其他检查1、CSF:大都正常，少数细胞蛋白轻度增高（如CSF异常持续存在影质疑THS的诊断）；4、血沉：部分增快；2、血象:正常；3、免疫：偶有体液免疫异常，如IgA、IgM、抗“O”轻度升高，无特异性或为合并其他免疫性疾病；5、病理活检：难度大。诊断1988国际头痛协会：1、单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗平均持续8周；2、III、IV、VI及V1或V2脑神经受累，与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现；3、糖皮质激素治疗后72H内疼痛缓解；4、神经影像学和颈动脉造影除外其他原因所致的损害；鉴别诊断动脉瘤多病侧瞳孔散大、光钝。主要借助MRA、DSA等鉴别。海绵窦血栓形成多为感染性，病前有鼻窦炎、中耳炎、牙龈炎或眼部蜂窝组织炎的症状如发热血象高等。颈动脉海绵窦瘘少剧烈头痛，多有眼部症状如突眼、球结膜充血、眼内压高及视网膜血管异常。糖尿病性眼肌麻痹多有糖尿病病史，为糖尿病微血管病变、常累及眼外肌，眼内肌不受累，部分患者可有眼痛或眶周痛。激素治疗无效。海绵窦脑膜瘤等肿瘤激素治疗疼痛症状仍可改善但脑神经损害和影像学无改善，需查肿标和手术病检证实，转移瘤筛查原发...
