·疑难/罕见病例分析·微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗垂体柄中断综合征性腺功能减退病例分析及文献回顾邵为民1，2，白文俊1△，陈益民3，刘磊4，王玉杰2△(1．北京大学人民医院泌尿外科，北京100044;2．新疆医科大学第一附属医院泌尿中心，乌鲁木齐830054;3．广东省潮州市人民医院泌尿外科，广东潮州521000;4河南省郑州市第一人民医院泌尿外科，郑州450004)［摘要］本文报道2例微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗垂体柄中断综合征导致的性腺功能减退患者，总结2例患者的临床特征及接受微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗12周的效果。2例患者均以低促性性腺功能减退为主要表现，经微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗12周，雄激素缺乏症状改善，性腺激素水平上升。微量泵脉冲输注戈那瑞林可作为治疗垂体柄中断综合征导致的性腺功能减退的一种选择。［关键词］性腺功能减退症;垂体;促性腺激素释放激素;输注泵［中图分类号］Ｒ584．2［文献标志码］A［文章编号］1671-167X(2014)04-0642-04doi:10．3969/j．issn．1671-167X．2014．04．031Micropumpinfusionofgonadorelininthetreatmentofhypogonadotropichypogonadisminpatientswithpituitarystalkinterruptionsyndrome:casesanalysisandliteraturereviewSHAOWei-min1，2，BAIWen-jun1△，CHENYi-min3，LIULei4，WANGYu-jie2△(1．DepartmentofUrology，PekingUniversityPeople’sHospital，Beijing10044，China;2．CenterofUrology，TheFirstAf-filiatedHospitalofXinjiangMedicalUniversity，Urumqi830054，China;3．DepartmentofUrology，ChaozhouPeople’sHospital，GuangdongChaozhou521000，China;4．DepartmentofUrology，TheFirstHospitalofZhengzhou，Henan，Zhengzhou450004，China)SUMMAＲYTwocasesofhypogonadotropichypogonadismcausedbypituitarystalkinterruptionsyn-drometreatedbypulseinfusionofgonadorelinviamicropumpwerereported，andtheirclinicalfeaturesandthetreatmentprocessofpulseinfusionofgonadorelinviamicropumpsummarized．Bothofthe2pa-tientswerepresentedprimarilywithhypogonadotropichypogonadism．Afterthetreatmentwithpulseinfu-sionofgonadorelinviamicropump，theirsyndromeofandrogendeficiencyimprovedandthegonadotropinlevelspromotedattheendof12weeks’follow-up．Pulseinfusionofgonadorelinviamicropumpisanal-ternativetotreathypogonadotropichypogonadismcausedbypituitarystalkinterruptionsyndrome．KEYWOＲDSHypogonadism;Pituitarygland;Gonadotropin-releasinghormone;Infusionpumps△Correspondingauthor’se-mail，bai-wj@163．com，wangyj-mr@vip．sina．com网络出版时间:2014-6-198:36:26网络出版地址:http://www．cnki．net/kcms/detail/11．4691．Ｒ．20140619．0836．003．html垂体柄中断综合征(pituitarystalkinterruptionsyndrome，PSIS)是指垂体柄纤细或缺如导致下丘脑分泌的促激素释放激素不能通过垂体柄运送到垂体所导致的一系列临床症候群［1］。PSIS于1987年被报道［2］，是一种罕见疾病，患病率仅为0．5/100000［3］。PSIS在临床上以生长激素缺乏为最常见症状，但多种垂体激素缺乏较单独生长激素缺乏常见，称为多种垂体激素缺乏症，多见于垂体柄完全阻断患者［4］，垂体后叶功能一般正常［5］。PSIS的发病机制仍然不明。磁共振成像(magneticresonanceimaging，MＲI)检查是诊断PSIS最可靠的方法，以垂体前叶发育不良，垂体柄缺如、变细或中断，垂体后叶异位三联征较具特征，结合临床上患者出现生长发育落后，有垂体前叶功能减退的症状，对该病能够明确诊断。垂体的结构决定其功能，损伤的垂体柄已不能通过药物或手术使其恢复功能，对确诊PSIS的患者，激素替代治疗为唯一有效的方法。性激素替代治疗在患者生育预期前1～2年采用肌肉或皮下注射人绒毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotro-pin，hCG)或hCG+尿促腺激素(humanmenopausalgonaclotxopin，hMG)，无生育预期时给予雄激素替代治疗。有关PSIS患者性腺功能减退的治疗鲜有报道，而应用微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗PSIS导致的性腺...
