特发性血小板减少性紫癜出血性疾病概述血液内的血小板、血浆内的各种凝血与抗凝因子以及毛细血管的完整性，其中任何一项发生异常，均可造成临床上的出血倾向。血液凝固原理出血性疾病的发生主要是由于正常止血功能减弱。受伤后，该处血管，尤其毛细血管，立即发生反射性暂时收缩。历时15~30秒，使血流停止或减慢。此时，由于血管内皮损伤和暴露出血管内皮下的胶原纤维，血小板凝集在血管伤口处，形成白色血栓，起到机械性堵塞伤口的作用，另一方面随着血小板的凝集，血小板释放的各种凝血因子与组织的凝血活酶以及血浆中的凝血因子发生一系列的反应。在伤口处形成血凝块，然后在血栓收缩蛋白作用下，血块发生收缩，使受伤的血管壁更为接近而牢固止血。凝血过程分三个步骤：1）活性凝血活酶生成2）凝血酶生成3）纤维蛋白生成出血性疾病分类1、血管因素：过敏性紫癜、机械性紫癜（痉咳、用力哭叫、挤压、高血压等）2、血小板因素数量减少：特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血3、功能障碍：肝脏疾病、肾功能衰竭等4、凝血因子及凝血酶原生成障碍：血友病检查1、血小板计数正常值为（150~400）x109/L（15~40万/MM3），血小板低于100x109/L称为血小板减少，血小板高于50x109/L时，止血机制尚可正常，低于50x109/L则可发生自发性出血。低于20x109/L则发生明显出血。低于10x109/L出血严重。血小板高于（150~400）x109/L称血小板增多。血小板特别高时易发生血栓，也可引起出血。2、出血时间：指皮肤被刺伤后出血停止所需要的时间正常值为1~3分钟，4分钟以上为延长3、凝血时间：试验血液中凝血因子活力的方法。正常值为5~12分钟，>15分钟为延长。表示凝血功能严重障碍，凝血时间缩短，见于高凝状态或混有组织液。4、束臂试验：用增加静脉压的方法测定毛细血管脆性和血小板功能。特发性血小板减少性紫癜概述特发性血小板减少性紫癜（ITP）是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。近年的研究均支持ITP的发病与免疫机制有关。病因约80%患儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎等疾病。发病机制目前认为病毒感染引起的ITP不是由于病毒的直接作用而是有机免疫机制参与，因为常在病毒感染后2~3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血，新生儿患者约半数母亲患有同样疾病，这些现象都支持ITP是免疫性疾病分类本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（>6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多发于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然、出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。临床表现1急性型：紫癜出现前1~3周常有感染史，发病急，出血严重，瘀点、瘀斑大小不一，分布不均，可遍及全身皮肤及黏膜，以四肢常见，常有鼻出血、齿龈出血、便血、血尿、结膜下出血，约1%患儿发生颅内出血，病情常可自行缓解，1~6个月内症状逐渐消失，仅有10%~20%患儿转为慢型2、慢性型：多见于年长儿。发病前无感染史，亦无季节性，发病缓慢，病程可达数年，出血症状轻，但易反复发作，出血多见于皮肤、黏膜、多无针尖样出血，反复发作可有脾脏增大。病情无自身缓解，有时可转为再生障碍性贫血或白血病实验室检查1.血象出血者不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的改变是血小板减少至100x109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50x109/L时可见自发性出血，<20x109/L时出血明显，<10x109/L时出血严重2．骨髓象出血严重者可见反应性造血功能旺盛...
