原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断_石士奎VIP专享VIP免费

国际医学放射学杂志InternationalJournalofMedicalRadiology2010May;33(3)图文讲座作者单位：233004，安徽蚌埠医学院第一附属医院放射科DOI:10.3784/j.issn.1674-1897.2010.03.J0301【摘要】原发腹膜后间隙的肿瘤少见，且种类繁多，表现雷同，术前诊断困难。发生在腹膜后的副神经节瘤更为罕见，因其和腹主动脉等大血管毗邻，侵袭性高，对病人生命威胁较大。较其他部位的副神经节瘤而言，腹膜后者具有更高的转移倾向。通过对其CT征象的研究分析，多可在术前作出明确诊断，对制定合理的手术方案及采取预防性用药措施、防止术中并发症的发生具有重要指导意义。【关键词】腹膜后肿瘤；副神经节瘤；体层摄影术，X线计算机原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断CTdiagnosisanddifferentialdiagnosisofprimaryretroperitonealparaganglioma石士奎原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙的间叶组织（如脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、淋巴管等）、神经组织及胚胎残余组织，不包括腹膜后间隙内胰腺、肾脏、肾上腺等实质性脏器来源的肿瘤及转移性肿瘤[1]。副神经节瘤起源于副神经节细胞，属于神经内分泌肿瘤，散在分布于颅底至盆腔各处，其中位于肾上腺髓质的副神经节瘤又称嗜铬细胞瘤。肾上腺外的副神经节瘤主要分为副交感神经组和交感神经组。副交感神经组主要位于头、颈及前纵隔，习惯上又称为化学感受器瘤。交感神经组主要位于后纵隔及腹膜后，具有和嗜铬细胞瘤相似的功能。腹膜后副神经节瘤和腹主动脉等大血管毗邻，侵袭性高，对病人生命威胁较大，5年存活率仅约36%，且较其他部位的副神经节瘤而言，腹膜后者具有更高的转移倾向。早期诊断、及时手术切除是腹膜后副神经节瘤最佳的治疗方法[2]。影像学检查，尤其是CT检查，虽不是腹膜后副神经节瘤的确诊依据，但在术前定位、定性诊断及鉴别诊断中具有重要临床价值。1腹膜后副神经节瘤的发病部位及临床特点腹膜后副神经节瘤以40~50岁成人多见，无明显性别差异[3]。多为单发，多发者罕见[4]，且多发者多具有遗传倾向。腹膜后副神经节瘤可与其他部位的副神经节瘤并存，或伴有胃肠道间质瘤、肺软骨瘤而成为Carney三联征的一部分[5]。腹膜后副神经节瘤缺乏特异的临床表现，一般以腹痛为首发症状，部分病例可触及肿块。肿瘤细胞增长缓慢，倍增时间约为4.2年[6]。临床依据肿瘤有无分泌儿茶酚胺类物质的功能，将副神经节瘤分为功能性和非功能性，功能性者占15%~24%。功能性副神经节瘤病人常由于分泌过多的儿茶酚胺类物质而引起阵发性或持续性高血压、头晕、头痛、心悸、多汗及偶发的胃肠道功能紊乱等症状[7]，其引起的高血压症状多在肿瘤手术切除后自行缓解[8]。少数情况下，肿瘤在受到如挤压、应激状态或手术牵拉等外界作用下，可因突然大剂量释放儿茶酚胺类物质而引起机体急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害或心功能衰竭等危象的发生[9]。非功能性者主要表现为缓慢生长的肿块对周围组织及器官的压迫症状，如压迫肠管引起不全肠梗阻、压迫输尿管引起肾盂积水、压迫下腔静脉或髂静脉引起下肢水肿等。恶性腹膜后副神经节瘤除了上述临床表现外，还可因局部浸润或远处转移而出现受侵器官功能紊乱、疼痛、淋巴结肿大或转移灶所致的压迫症状等。根据免疫组化特点，腹膜后副神经节瘤可分为嗜铬性和非嗜铬性，其中兼具功能性和嗜铬性特点者又称肾上腺外嗜铬细胞瘤。2腹膜后副神经节瘤的发病机制及病理组织学特点近年分子生物学研究表明，副神经节瘤可能是一种多基因遗传疾病，它的易患基因包括原癌基因RET、抑癌基因VHL及编码琥珀酸脱氢酶D（SDHD）及B（SDHB）基因的突变，约1/4散发病例能够检测出上述基因突变的存在[10]。Kim等[11]亦指出，凡存在SDHB基因突变的病人，均应对其家人进行基因检测并对本人加强随访。典型腹膜后副神经节瘤的大体病理标本为边界清楚、包膜完整的圆形或长圆形肿块，切面可见范围不等的片状坏死，少数肿瘤与周围组织粘连较:249－252249国际医学放射学杂志IntJMedRadiol2010May;33(3)紧密而表现为边界不光整。镜下可见副神经节细胞的分化形态，瘤细胞器官样、泡状或细胞巢状排列，由丰富而呈窦状扩张的纤维血管性间质...