原发性中枢神经系统血管炎的诊断策略VIP专享VIP免费

编者按炎l生中枢神经系统血管病是一类主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁的病症。本病的首次报道见于20世纪50年代后期，病因及发病机制迄今尚未完全明了，多数学者倾向于将本病分为原发性血管炎(只累及中枢神经系统，如结节性动脉炎及过敏性肉茅肿)；继炭『生血管炎(为系统性或全身性疾病引起，如自身免疫病性血管炎)；感染性血管炎(如梅毒性血管炎)；未分类血管炎累及中枢神经系统(如血栓闭塞性血管炎)等四类。临床多表现为头痛、多灶性神经功能缺陷及弥漫性脑损害等症状。由于本病的临床表现缺乏特异性、患者症状复杂，因而诊断非常困难。此外，近年来研究人员发现动脉粥样硬化与炎『生因子的作用密切相关，特别是在卒中后病情的发生发展中起着重要作用。在本期的专题论坛中，我们邀请张祥建、张星虎和张在强三位专家就脑血管病与炎性因子，炎性反应与动脉粥样硬化及原定}生中枢神经系统血管炎的诊断策略等问题进行了阐述，希望能起到抛砖引玉、促进相关课题发展的作用。郭力论坛主持人简介：郭力，医学博士．主任医师、教授。现任河北医科大学第二医院神经内科主任，神经病学教研室主任，博士研究生导师。在临床一线从事医疗、教学、和科研工作二十余年。发表在SCI收录期刊及国家级专业期刊论著50余篇，主编著作2部·全国医学专业五年制规划教材《神经病学》第一版、第二版编委。先后主持完成和参研国家自然科学基金项目、河北省自然科学基金项目，河北省博上基金项目，河北省卫生厅重点学科技术跟踪项日等多项。获河北省科技进步奖4项，及“河北省优秀青年教师”、“河北省有突出贡献的中青年专家”等荣誉称号。社会职务：中华医学会神经病学分会常务委员、中国医师协会神经病学分会委员、河北省医学会神经病学分会主任委员、河北省康复医学会副理事长，《脑与神经疾病杂志》副主编及其他6种国家级专业杂志的编委。401·专题论坛：炎性巾枢神经系统血管病·论坛主持人：郭力教授guoli6@tom．corn原发性中枢神经系统血管炎的诊断策略■张在强【关键词l血管炎，中枢神经系统；磁共振成像；血管造影术；病理学作者单位原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)由苔10鼎00,％压0#Z矗量北京Cravi0和：inCraviotoFeigin于1959年首先报道，是主要首都医科大学附属北京布口于年再无报遁，是王妥天坛医院神经内科累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的肉芽肿浆篓者性血管炎。1983年，PAcNs改称为孤立性中枢zhangzq007@sohu·com神经系统血管炎，近年来则普遍采用原发性中枢神经系统血管炎这一名称。PACNS可产生脑梗死或脑出血等严重的临床后果，早期诊断和迅速启动治疗对疾病的转归极其重要；而对疑诊为PACNS的患者，为避免长期使用免疫抑制治疗，准确地鉴别诊断显得更为关键。PACNS发病率较低，目前尚无准确和敏感的诊断试验。由于PACNSI临床表现多样化、缺乏特异性等特点给临床诊断带来了严重的挑战。近年来，许多研究者依据PACNS的形态学和病理生理学特征对诊断方法进行了探讨，逐渐形成了PACNS的诊断路径。1PACNS的临床表现和临床分类任何年龄均可发病，以中青年多见，无明显的性别差异，临床表现从脑血管症候群到脑膜脑病综合征，变化多样：可急性起病，也可隐袭性发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。主要表现为头痛、意识障碍、认知能力下降、偏瘫，精神症状、痫性发作、失语、短暂性脑缺血发作、脑出血、视力障碍或失明、脊髓病变等，可有全身性症状如发热、皮疹、关节疼痛，少数可有体重下降。根据临床和病理特点可将PACNS分为四种亚型⋯：(1)中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)：为PACNS最为严重的类型，约占40220％。主要累及小至中等大小的血管，一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作，局灶性或弥漫性神经功能缺损。血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本病的金标准，但有大约25％病例出现假阴性结果。本病主要与肉芽肿性感染，神经结节病和血管内淋巴瘤等鉴别；(2)中枢神经系统良性血管病(BACNS)：1993年命名，临床结局优于GACNS，但常常导致卒中，进而死亡。典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后发生卒中(见于40％的病例)，脑脊液检查正常，脑活检提示血管正常，血管造...