先心病治疗指南VIP免费

常见先天性心脏病诊疗指南【室间隔缺损(VSD)】心导管检查●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据:1.缺损处分流量(Ⅱa/B);2.测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B);3.评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C);4.在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C);5.有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C);6.应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。治疗策略药物治疗●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。手术闭合VSD●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。导管介入治疗●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。'评估及随访外科及介入干预后随访●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。妊娠●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。【房间隔缺损(ASD)】未手术患者的评估●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给予最大负荷运动试验以测定其活动能力(Ⅱa/C)。●通过心导管检查可排除年龄或其他危险因素造成的合并冠脉疾病(Ⅱa/B)。●影像学检查已明确的无并发症的年轻ASD患者,无须进行诊断性心导管检查(Ⅲ/B)。●对于合并严重PAH的ASD患者,不推荐进行最大负荷运动试验(Ⅲ/B)。治疗策略药物治疗●若患者发生房颤,应在适当抗凝治疗后进行心脏复律以恢复窦性心律(Ⅰ/A)。●若患者通过药物或介入方法无法维持窦性心律,推荐进行室率控制及抗凝治疗(Ⅰ/A)。介入及手术治疗●有或无症状的右房及右室扩大患者,均应接受经皮或手术修补ASD(Ⅰ/B)。●对于静脉窦型、冠状静脉窦型或原发孔型ASD,应给予手术修补而非经皮闭合治疗(Ⅰ/B)。●受过培训的外科医师及CHD专家可进行不同类型的ASD闭合手术(Ⅰ/C)。●当患者同时接受三尖瓣修补(置换)或缺损部位解剖结构不适于应用经皮装置时,可考虑对继发孔型ASD行手术闭合(Ⅱa/C)。●当出现反常栓塞(Ⅱa/C)或直立低氧血症-斜卧呼吸(Ⅱa/B)时,应通过介入或手术闭合ASD。●存在单纯左向右分流、肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3,或对肺血管扩张剂治疗或缺损封堵试验有反应的患者,可考虑介入或手术闭合ASD(应与有肺动脉高压综合征治疗经验的医师合作来施行治疗)(Ⅱb/C)。●对于合并阵发性或慢性房性心动过速的ASD成人患者,可考虑同期进行Maze手术(Ⅱb/C)。●对于合并严重不可逆的PAH及不存在左向右分流证据的患者,不应予以闭合ASD(Ⅲ/B)。介入治疗后随访●术后早期出现过度发热、疲劳、呕吐、胸痛或腹痛症状,可能与心包切开术后综合征所致心包...