file:///C|/html/消化科/先天性十二指肠闭锁.html疾病名：先天性十二指肠闭锁英文名：congenitalduodenalatresia缩写：别名：ICD号：Q43分类：消化科概述：先天性十二指肠闭锁(congenitalduodenalatresia)是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形（先天愚型，Down综合征）。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。流行病学：本病多见于早产儿，其发生率尚无确节统计。美国芝加哥儿童医院346例新生儿肠梗阻中有本病109例，占31.5%。70%病例伴有其他畸形，如先天愚型(20%)、先天性心脏病、食管闭锁、肛门闭锁、环状胰腺、肠旋转不良等。约30%病例伴有明显黄疸，偶伴发胆道闭锁。病因：正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通(图1)。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。file:///C|/html/消化科/先天性十二指肠闭锁.html（第1／5页）[2008-4-2717:28:14]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/消化科/先天性十二指肠闭锁.html发病机制：1.好发部位先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。2.病理类型先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：(1)盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性(图2A)。(2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见(图2B)。(3)盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大(图2C)。(4)隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85%～90%。其特征为肠管保持连续性，但在第2段或第3段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特乳头附近，引起不同程度的十二指肠梗阻。隔膜中央或边缘有一小孔，直径如探针粗细，食物通过困难(图2D)。无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无症状或症状轻微。Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例，对其中的18例作了隔膜孔的有无、大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟(表1)。有的在儿童期或成人期始出现症状。在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁；有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。file:///C|/html/消化科/先天性十二指肠闭锁.html（第2／5页）[2008-4-2717:28:14]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/消化科/先天性十二指肠闭锁.html3.病理改变闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指肠和胃扩张，可较正常直径粗几倍，肠壁肥厚，蠕动力减退；梗阻远端的十二指肠萎瘪细小，在完全性闭锁病例其腔内没有气体，比筷子还细，其壁非常薄。若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。临床表现：多为早产儿，临床主要表现为呕吐。出生后数小时即可发生，呕吐物为胃和十二指肠液，多含有胆汁。喂奶后呕吐量渐增多。24～36h内可排1～3次胎便，以后只排少量粘稠液体。新生儿出现顽固性呕吐，就诊较早。但少数患...
