食管动力障碍食管动力障碍通常包括原发性、继发性及非特异性
1原发性食管动力障碍只影响一个器官——食管,如:贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛以及胡桃夹食管
2继发性食管动力障碍为全身性疾病累及管所至,如硬皮病
3非特异性食管动力障碍可能与吞咽困难或胸痛等症状有关,但其动力异常尚未达典型的原发性食管动力障碍的诊断标准
1、原发性食管动力障碍(a)贲门失弛缓症特发性贲门失弛缓症是一种原发性食管动力障碍,可引起进行性吞咽困难及反流
常有LES高压,更重要的是在吞咽时LES不能完全松弛以使食进入胃中,且因远端食管缺乏蠕动致食物郁积及食管扩张
【病因】贲门失弛缓症的病因尚未完全确定
一些文献认为是肠肌间神经丛的自身免疫反应引起,另一些文献支持其为遗传性疾病,还有人认为与感染和环境因素有关
最一致的发现是LES缺乏抑制性神经递质(血管活性肠肽(VIP)和/或一氧化氮),而致松弛不全
在贲门失弛缓症患者观察到的其他异常包括:·食管肌间神经丛缺乏神经节细胞·迷走神经退行性病变·迷走神经运动性背侧核的神经细胞发生量变和质变
总结果是吞咽时食管肌肉活动明显减弱(无蠕动)及LES非对抗性收缩(而非松弛)
Chagas病(恰加斯病)(南美洲锥虫病)该病是继发性贲门失弛缓症的一种,病因为寄生虫感染破坏了肌间神经丛的节细胞,从而导致食管扩张
此外,胃肠道的其他器官亦可受累
【症状】·吞咽困难·反流·胸骨后疼痛·气管食物吸入·体重减轻
【鉴别诊断】·伴并发症的GERD,如食管狭窄·食管痉挛·继发性动力障碍——硬皮病伴消化性狭窄·癌肿(已报道有一种贲门失弛缓症样综合征与许多肿瘤有关,最常见于贲门癌)
若患者发病时年龄较大,症状持续时间短,食管扩张程度轻,体重下降快而严重,则由癌肿引起类似贲门失弛缓症状的可能性增加
诊断措施;形态学诊断食管X线检查X线吞钡可用于观察食管并显示食管是否扩张
贲门失弛缓症的特征性X线