血液和造血系统疾病一、血液和造血系统结构与功能特点二、血液病的常见症状和体征三、血液系统疾病的的范围及分类四、血液病的实验室检查五、血液病的防治六、环境因素对造血系统的影响重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。一、血液和造血系统结构与功能特点1.造血组织与造血功能2.各种造血组织的主要结构与功能3.血细胞的生成及发育血液的成分血型1.造血组织与造血功能是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。造血组织2.各种造血组织的主要结构与功能骨髓为人体的主要造血器官。骨髓红髓（造血组织）黄髓（脂肪组织）新鲜骨的构造3.血细胞的生成及发育血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放血细胞发生粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板多能造血干细胞定向多能造血干细胞祖细胞成熟非增殖血细胞造血细胞等级结构模式淋巴器官淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段第一阶段在骨髓多能干细胞第二阶段迁延淋巴系干细胞胸腺T细胞骨髓B细胞第三阶段在外周分化发挥其免疫功能脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。二、血液病的常见症状和体征1.血液病的特点①血液病的症状和体征常无特异性②继发性血液学异常比较常见③实验室检查对血液病的确诊很重要2.血液病常见的症状与体征①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。②出血倾向a.周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。三、血液系统疾病的范围及分类1.血液病及其范围血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。2.血液系统疾病的分类①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。贫血（anemia）定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。国内诊断贫血的标准类别血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性<120g/L4.5╳1012/L<0.42成年女性<110g/L4.0╳1012/L<0.37几种贫血的含义类型病因治疗缺铁性贫血（小细胞性贫血）铁摄入不足、需求增加、吸收障碍、丢失过多硫酸亚铁VC巨幼细胞贫血（大细胞性贫血）缺乏叶酸和/或维生素B12叶酸VB12再生障碍性贫血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成红细胞、白细胞、血小板全部低下雄激素红细胞生成素溶血性贫血（遗传性红细胞增多症）（自身免疫性溶血性贫血）（异常血红蛋白病）由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓的代偿能力，如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、珠蛋白异常病因治疗糖皮质激素脾切除白血病（leukemia）定义：是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血白细胞总数极度增高。特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于免疫因素造成血小板减少、而致临床出血的一种疾病。其特点为血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板更新率加速。败血症（septicemia）是...
