中性粒细胞减少症（小儿） 【概述】 中性粒细胞减少症（neutropenia）是由于周围血中性粒细胞的绝对值（ANC）减少而出现的一组综合征。中性粒细胞减少的绝对值随年龄而异，在足月新生儿为8×109/L（8000/mm3），早产儿为6×109/L，生后 1~2 个月低限为2.5×109/L，至 1 周岁时正常低限为1.5×109/L，此值直至成人期皆为正常低限。成人及儿童的ANC 低于1.5×109/L，生后 2 周至 1 岁的婴儿ANC 低于1×109/L 时，即可诊断为中性粒细胞减少症。当 ANC 低于0.5×109/L 时即称为粒细胞缺乏症，中性粒细胞缺乏常并发感染甚至败血症。 【病因与发病机制】 1．病因 引起中性粒细胞减少的病因很多。一般分为先天性或后天获得性两类。也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合因素以及假性粒细胞减少等分成五大类。一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。 （1）感染 细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。 （2）理化损伤 电离辐 射 ，如 X 线 、放 射 性核素等；化学 品 ，如铅 、苯 、汞 等；药 物 ，如抗 癌 药 、氯 霉 素等。 （3）血液 病 再 生障 碍 性贫 血、急 性白 血病、骨 髓 增生异常综合征、巨 幼 红 细胞贫 血等。 （4）自 身 免 疫 性疾病 系 统 性红 斑狼 疮 、类风湿 性关 节炎、Felty 综合征、慢 性活 动 性肝炎、新生儿同 种 免 疫 性粒细胞减少症、纯 粒细胞再 生障 碍 等。 （5）脾 功 能 亢 进 肝硬 化、疟疾、慢 性溶 血性贫 血、晚期血吸 虫病、黑热病、原发性脾 原性粒细胞减少症等。 （6）遗 传 因素 先天性中性粒细胞减少症，即婴儿遗 传性粒细胞缺乏症，慢 性家 族 性中性粒细胞减少症、儿童期慢 性粒细胞减少症、先天性代 谢 缺陷 病伴 发的粒细胞减少症、胰 腺 功 能不 全 伴 中性粒细胞减少症、网 状 组织 生成不 良 等。 （7）其 他 周期性粒细胞减少症、慢 性特 发性粒细胞减少症、过敏性休克、营养不良等。 2．发病机制 （1）中性粒细胞生成减少 ①骨髓遗传性粒系造血干细胞的缺陷或造血调节障碍：见于重型先天性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症、粒细胞减少伴免疫球蛋白异常及骨髓造血组织被破坏。 ②后天获得性粒系造血...
