蚕豆病患儿的护理学习要点病因发病机制临床特点护理评估常见护理问题护理措施出院指导发病原因蚕豆病是一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷有关的急性溶血性贫血
[1]直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病
[2]母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病
发病机制致病机制尚未十分明了
已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH(还原型辅酶II)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病
临床特点蚕豆病1、发病时间:常在蚕豆成熟季节流行
2、任何年龄均可发病,小儿常见,偶有成人发病,男孩多见
发病年龄越小,症状越重
3、食蚕豆后数小时至数日内发病
临床特点4、临床表现:[1]早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛
[2]接着发生眼角黄染及全身黄疸,出现血红蛋白尿和贫血症状
轻者仅有轻度贫血,去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血,黄疸,血红蛋白尿,可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭
急性重度溶血性贫血患者,如不及时诊治,可危及患儿生命
临床特点5
实验室检查:[1]
血象①血红蛋白急剧下降
重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0
5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0
20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高
骨髓象①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主
临床特点[3]
尿检查①尿呈酱油色、浓茶色、