晨读片晨读片1病史：病史：女性，女性，4949岁，上腹部不适一月。岁，上腹部不适一月。无肝炎、黄疸及腹水病史。无肝炎、黄疸及腹水病史。BB超提示肝内巨大占位性病变。超提示肝内巨大占位性病变。有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰。有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰。234567病例检查结果：成人肝脏未分化胚病例检查结果：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤（胎性肉瘤（UndifferentiatedUndifferentiatedEmbryonalSarcomaofLiverinAdultsEmbryonalSarcomaofLiverinAdults：：UESUES））8成人成人UESUES的临床特点的临床特点UESUES为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认一般认为是儿童常见恶性肿瘤为是儿童常见恶性肿瘤,,占儿童恶性肝肿瘤的第占儿童恶性肝肿瘤的第33位位,,大多在大多在66～～1010岁发病岁发病,,绝大多数绝大多数(90%)(90%)小于小于1515岁。关于成人岁。关于成人UESUES的国内外相关报道的国内外相关报道多为个案多为个案..UESUES患者即使肿瘤巨大患者即使肿瘤巨大,,病情进展到晚期病情进展到晚期,,也多也多无腹水、黄疸及脾大、肿瘤破裂等无腹水、黄疸及脾大、肿瘤破裂等..少有乙肝病毒感染少有乙肝病毒感染,,肿瘤标记物检查阴性肿瘤标记物检查阴性,,肝功肝功能正常或轻度异常能正常或轻度异常..目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病成人成人UESUES术前诊断非常困难术前诊断非常困难,,误诊率极高误诊率极高..9成人成人UESUES的的CTCT表现特征表现特征表现为肝实质内表现为肝实质内单发巨大肿块单发巨大肿块肿块多发生于肿块多发生于肝右叶肝右叶..肿块性质为囊性或囊实混合性肿块性质为囊性或囊实混合性,,其中囊性成分病例较大其中囊性成分病例较大,,实性成分病例小实性成分病例小,CT,CT平扫表现为平扫表现为不均质低密度肿不均质低密度肿块块,,实质性成分多位于病灶的边缘实质性成分多位于病灶的边缘,,呈散在的结节状呈散在的结节状分布分布;CT;CT增强扫描示病灶内囊性成分无强化增强扫描示病灶内囊性成分无强化,,实性成实性成分强化方式多样分强化方式多样,,可为可为““快进快退快进快退””型型((动脉期明动脉期明显强化显强化,,静脉期强化消退静脉期强化消退))及延迟强化型及延迟强化型((动脉期轻中动脉期轻中度强化度强化,,静脉期或延迟扫描强化更加明显静脉期或延迟扫描强化更加明显),),但但UESUES总体上仍被认为是少血供肿瘤总体上仍被认为是少血供肿瘤..肿块内出血较常见肿块内出血较常见..肿块多呈类圆形肿块多呈类圆形,,边界清晰边界清晰,,多数文献报道病灶边缘多数文献报道病灶边缘可见较完整假包膜存在可见较完整假包膜存在,,即在肿瘤与正常组织间即在肿瘤与正常组织间10有薄层纤维分隔有薄层纤维分隔,,但但UESUES亦可轻微亦可轻微侵犯邻近正常肝组织侵犯邻近正常肝组织((包括血管包括血管).).1112成人成人UESUES的鉴别诊断的鉴别诊断肝囊腺瘤或囊腺癌：肝囊腺瘤或囊腺癌：该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性肿瘤之一实性肿瘤之一,,多发生于女性。多发生于女性。CTCT亦可表现为亦可表现为巨大囊实性肿块巨大囊实性肿块,,边界清楚边界清楚,,可见可见壁结节和纤维壁结节和纤维分隔分隔,,恶性者壁较厚而不规则。由于该病起源于恶性者壁较厚而不规则。由于该病起源于胆管胆管,,故可合并故可合并肝内胆管扩张肝内胆管扩张,,但成人但成人UESUES极少有黄疸症状极少有黄疸症状,,同时前者少见肿块出血报道同时前者少见肿块出血报道,,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌患者血清学检后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌患者血清学检查多有查多有CA125CA125和和CA19-9CA19-9升高。升高。13肝囊肿、肝脓肿等肝脏良性病变肝囊肿、肝脓肿等肝脏良性病变::巨大肝肉瘤合并中心部组织坏死、液化、巨大肝肉瘤合并中心部组织坏死、液化、形成囊腔形成囊腔,,腔内液体可多达数百甚至上千腔内液体可多达数百甚至上千毫升毫升,,酷似囊肿酷似囊肿;;而瘤体坏死或合并感染而瘤体坏死或合并感染可导致发热...
