过敏性紫癜儿科:袁海英定义过敏性紫癜,又称亨——舒综合征,是以全身小血管炎为病变的血管炎综合征
临床表现为非血小板减少性皮肤紫癜,伴关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿
主要见于学龄期儿童,男孩多于女孩,四季均有发病,但春秋季多见
病因及发病机制:病因尚不清楚,目前认为于某种致敏因素引起的自身免疫反应有关
机制可能是以病原体(细菌、病毒、寄生虫等)、药物(抗生素、磺胺药、解热镇痛药剂等)、食物(鱼虾、蛋、牛奶等)及花粉、虫咬、疫苗注射等作为致敏因素,作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增而导致IgA介导的系统性血管炎
本病的基础病理改变为全身性白细胞碎裂性小血管炎,皮肤小血管周围多形核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
临床表现•多为急性起病,病前1~3周常有上呼吸道感染史
约半数患儿伴有地热乏力、精神萎靡,食欲缺乏等全身症状
一、皮肤紫癜•常为手法症状,反复出现为本病特征,多见于下肢和臀部,以下肢伸面为多,对称分布,严重者累及上肢,面部及躯干少见
初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,此后颜色加深呈暗紫色,最终呈棕褐色而消退
少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死
皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后再次复发
临床表现二、消化道症状约半数以上患儿可出现消化道症状,常见于脐周活下腹部腹痛,伴恶心、呕吐,部分患儿有腹泻或便血
偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎
三、关节症状约1/3患儿出现关节肿痛,多累及膝、踝、肘、腕等大关节,变现为关节肿胀、疼痛和活动受限,多在数日内消失而不遗留关节畸形
临床表现四、肾脏症状30%~60%患儿有肾脏损害的临床表现
本病是否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素
也是儿科最常见的继发性肾小球疾患
多发生于起病1个月,症状轻重不一
多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型,伴血压增高和水肿,称为紫癜性肾炎