过敏性紫癜儿科:袁海英定义过敏性紫癜,又称亨——舒综合征,是以全身小血管炎为病变的血管炎综合征。临床表现为非血小板减少性皮肤紫癜,伴关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿。主要见于学龄期儿童,男孩多于女孩,四季均有发病,但春秋季多见。病因及发病机制:病因尚不清楚,目前认为于某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。机制可能是以病原体(细菌、病毒、寄生虫等)、药物(抗生素、磺胺药、解热镇痛药剂等)、食物(鱼虾、蛋、牛奶等)及花粉、虫咬、疫苗注射等作为致敏因素,作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增而导致IgA介导的系统性血管炎。本病的基础病理改变为全身性白细胞碎裂性小血管炎,皮肤小血管周围多形核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。临床表现•多为急性起病,病前1~3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有地热乏力、精神萎靡,食欲缺乏等全身症状。一、皮肤紫癜•常为手法症状,反复出现为本病特征,多见于下肢和臀部,以下肢伸面为多,对称分布,严重者累及上肢,面部及躯干少见。初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,此后颜色加深呈暗紫色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后再次复发。临床表现二、消化道症状约半数以上患儿可出现消化道症状,常见于脐周活下腹部腹痛,伴恶心、呕吐,部分患儿有腹泻或便血。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。三、关节症状约1/3患儿出现关节肿痛,多累及膝、踝、肘、腕等大关节,变现为关节肿胀、疼痛和活动受限,多在数日内消失而不遗留关节畸形。临床表现四、肾脏症状30%~60%患儿有肾脏损害的临床表现。本病是否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。也是儿科最常见的继发性肾小球疾患。多发生于起病1个月,症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型,伴血压增高和水肿,称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻,大多数都能完全恢复。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。五、其他偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等。辅助检查(一)、实验室检查(1)血象:白细胞数正常或较轻度增高,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高。血小板计数正常甚至升高。出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。(2)其他:肾脏受损可有血尿、蛋白尿、管型;血清IgA浓度往往升高,IgG、IgM水平升高或正常;大便潜血试验阳性。辅助检查(二)、影像学检查早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎。晚期可见关节面破坏,以手腕关节多见。腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠。治疗要点1、一般治疗:卧床休息,积极寻找和去除致病因素,如控制感染,补充维生素等。2、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂:泼尼松每日1~2mg/kg,分次口服,症状缓解后即可停药。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂和环磷酰胺等。治疗要点3、抗凝治疗:应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物,阿司匹林每日3~5mg/kg,双嘧达莫(潘生丁)每日2~3mg/kg;分次服用。以过敏性紫癜性肾炎为主要病变时,可选用肝素治疗。4、对症治疗:出血患儿应卧床休息,给予镇静剂,有消化道症状时限制粗糙饮食,有大量出血时要考虑输血并禁食;抗组胺药及钙剂等可减轻一些过敏反应强度,恢复毛细血管内壁完整性,缓解部分患儿腹痛症状。常见诊断护理问题1、皮肤完整性受损与血管炎有关。2、疼痛与关节肿痛、肠道炎症有关。3、潜在并发症:消化道出血、紫癜性肾炎。护理措施1、恢复皮肤的正常形态和功能(1)观察皮疹的形态、颜色、数量、分布,是否反复出现,可绘成人体图形,每日详细记录皮疹变化情况。(2)保持皮肤清洁,防擦伤和小儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。(3)患儿衣着应宽松、柔软,保持清洁、干燥。(4)避免接触可能的各种致敏原,同时按医嘱使用止血药,脱敏药等。护理措施2、缓解关节疼痛观察患儿关节疼痛及肿胀程度,协助患肢采取不同的功能位置。据病情给予热敷,教会患儿利用放松、娱乐等...