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副肿瘤综合征(PNS)的是全身性癌肿在神经系统出现的远隔效应,而非瘤细胞的直接转移浸润,并且在临床及病理上,与肿瘤导致的非转移病变不同,后者常指条件致病菌感染、放疗或化疗的副作用、凝血异常、营养代谢障碍及血管性疾病等
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常见神经系统副肿瘤综合征脑脊髓炎亚急性小脑变性边缘性脑炎眼-肌阵挛Lambert-Eaton综合征亚急性感觉性神经病多发性肌炎僵人综合征视网膜变性资料仅供参考,不当之处,请联系改正
PNS的发病机制:主要与自身免疫有关,即“分子模拟机制”:肿瘤细胞表达和神经组织相同或相似的抗原
肿瘤细胞介导的免疫应答不仅抑制了肿瘤细胞的生长,而且产生了抗神经元抗体,进而造成神经功能缺失
神经元抗体的发现是此理论的有力支持依据,血浆中发现的抗神经元抗体也越来越多
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患者体内的抗神经元抗体,有抗-Hu,-Ri,-Yo,-CV2,-Ma2/Ta,-recoverin,-PCA2,-Tr,-AchR,-VGCC等
一些抗体具有选择性,仅能在特定的综合征中发现,如抗-recoverin视网膜变性抗-Yo及Tr亚急性小脑变性抗-VGCCLambert-eaten综合征抗-AchR重症肌无力(胸腺瘤)大部分抗体不具有选择性,可提示各亚型PNS,如最常见的抗-Hu及抗-CV2抗体
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虽然所有的抗体都在鞘内合成,但只有一部分起到致病作用
可直接引起临床症状的抗原抗体复合物需具备2个条件:①抗原抗体直接接触起作用;②抗原得位于细胞及离子通道表面
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最典型的例子是Lambert-Eaton综合征,它就是抗体和突触前膜的电压门控钙通道直接作