资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。副肿瘤综合征(PNS)的是全身性癌肿在神经系统出现的远隔效应,而非瘤细胞的直接转移浸润,并且在临床及病理上,与肿瘤导致的非转移病变不同,后者常指条件致病菌感染、放疗或化疗的副作用、凝血异常、营养代谢障碍及血管性疾病等。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。常见神经系统副肿瘤综合征脑脊髓炎亚急性小脑变性边缘性脑炎眼-肌阵挛Lambert-Eaton综合征亚急性感觉性神经病多发性肌炎僵人综合征视网膜变性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。PNS的发病机制：主要与自身免疫有关,即“分子模拟机制”:肿瘤细胞表达和神经组织相同或相似的抗原。肿瘤细胞介导的免疫应答不仅抑制了肿瘤细胞的生长,而且产生了抗神经元抗体,进而造成神经功能缺失。神经元抗体的发现是此理论的有力支持依据，血浆中发现的抗神经元抗体也越来越多。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。患者体内的抗神经元抗体，有抗-Hu,-Ri,-Yo,-CV2,-Ma2/Ta,-recoverin,-PCA2,-Tr,-AchR,-VGCC等。一些抗体具有选择性,仅能在特定的综合征中发现,如抗-recoverin视网膜变性抗-Yo及Tr亚急性小脑变性抗-VGCCLambert-eaten综合征抗-AchR重症肌无力（胸腺瘤）大部分抗体不具有选择性,可提示各亚型PNS,如最常见的抗-Hu及抗-CV2抗体。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。虽然所有的抗体都在鞘内合成,但只有一部分起到致病作用。可直接引起临床症状的抗原抗体复合物需具备2个条件:①抗原抗体直接接触起作用;②抗原得位于细胞及离子通道表面。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。最典型的例子是Lambert-Eaton综合征,它就是抗体和突触前膜的电压门控钙通道直接作用引发的。再者如肌阵挛,是由于神经末梢的电压门控钾通道和抗体直接反应造成。小脑变性和边缘性脑炎的一小部分患者也分别通过电压门控钙、钾通道致病。抗-recoverin抗体也可能直接产生了细胞毒性作用进而造成视网膜变性。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。抗体与之反应的神经元蛋白质抗原肿瘤副肿瘤综合征抗-Hu抗体细胞核（所有神经元）35-40KD小细胞肺癌成神经细胞副瘤脑脊髓炎副瘤感觉神经病抗-Yo抗体蒲肯野细胞浆34或62KD卵巢癌，乳腺癌，肺癌副瘤性小脑变性抗-Ri抗体细胞核（中枢神经系统）55或80KD乳腺癌，肺癌，膀胱癌共济失调（可伴肌阵挛或眼阵挛）抗-Tr抗体蒲肯野细胞浆？霍奇金淋巴瘤副肿瘤性小脑变性抗-VGCC抗体神经肌肉接头突触前膜64KD小细胞肺癌Lambert-Eaten综合征资料仅供参考,不当之处，请联系改正。抗视网膜抗体光感受器，神经节细胞23,65,14、KD黑色素瘤，小细胞肺癌，妇科肿瘤相关的视网膜病抗-amph神经肌肉接头处的突出前膜128KD乳腺癌，小细胞肺癌僵人综合征，副肿瘤性脑脊髓炎抗-CRMP5（抗-CV2）浦肯野细胞浆，其他神经元66KD小细胞肺癌，胸腺瘤脑脊髓炎，小脑变性，舞蹈病，感觉神经元病抗-PCA2浦肯野细胞浆，其他神经元280KD小细胞肺癌脑脊髓炎，小脑变性，Lambert-Eaton综合征抗-Mal神经元（亚核）40KD小细胞肺癌，其它肿瘤脑干脑炎，小脑变性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。抗-Ma2神经元（亚核）41.5KD睾丸肿瘤脑干脑炎，边缘叶脑炎ANNA-3细胞核，浦肯野细胞170KD小细胞肺癌感觉神经元病，脑脊髓炎抗-mGluR1浦肯野细胞,嗅细胞，海马谷氨酸受体霍奇金淋巴瘤副肿瘤性小脑变性抗-VGKC周围神经VGKC小细胞肺癌，胸腺瘤神经肌肉强直抗-MAG周围神经MAG周围神经病资料仅供参考,不当之处，请联系改正。抗神经元抗体Anti-HuAnti-YoAnti-RiAnti-Ma1/anti-Ma2(Ta)抗CV2/CRMP5原发恶性肿瘤小细胞肺癌（93%），13%合并其他肿瘤最常见合并肾细胞癌卵巢癌（47%），乳腺癌（25%），子宫内膜及输卵管癌（13%），其他原发腺癌（11%）乳腺癌（43%），小细胞肺癌（24%），非小细胞肺癌（24%）睾丸癌（55%）,非小细胞肺癌（21%）小细胞肺癌（77%），胸腺（8%）边缘性脑炎14%71%√亚急性小脑变性小脑症状（18%）100%50%临床小脑共济失调为主要表现（5%）“小脑性共济”失调17%亚急性感觉神经元病40%27%慢性胃肠型假性...
