狼疮性肾炎KDIGO治疗指南摘要一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN的治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗摘要一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN的治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗病理与LN治疗关系及重复肾穿刺•病理分型是LN治疗基础•维持治疗12个月仍未达到完全缓解,在考虑转换治疗方案前应做重复肾穿刺(未分级)•若怀疑LN复发时患者的肾病理分级发生变化或不能确定其血肌酐上升和/或蛋白尿增加是由急性还是慢性病变所致,应考虑重复肾穿刺(未分级)病理与LN治疗关系及重复肾穿刺•对于经过一个疗程的初始方案治疗后血肌酐(或)尿蛋白水平仍继续升高者(难治性),应考虑重复肾活检,以鉴别病因为活动性病变还是瘢痕等慢性病变(未分级)摘要一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN的治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗非特异性治疗1、羟氯喹除非有特殊药物禁忌,建议任何类型LN患者均接受羟氯喹治疗(2C)羟氯喹作用:防止LN发生,防止LN复发,防止ESRD进展及防止血管血栓形成非特异性治疗2、ACEI/ARB对Ⅱ型LN蛋白尿小于3g/d,有用激素及免疫抑制剂(除外肾外SLE活动)(未分级)对Ⅴ型LN非肾病范围蛋白尿患者,推荐予降蛋白尿及降压治疗(1B)对Ⅵ型(晚期硬化性LN)患者,为保护残余肾功能,尽可能延缓ESRD,应予降蛋白尿及降血压治疗摘要一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN的治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗增殖性LN的治疗•初始诱导治疗疗程为3~6个月,若病情稳定且达到部分缓解(PR)或完全缓解(CR),则进入维持治疗。若治疗反应差,则选择其他初始诱导治疗的替代方案。维持治疗疗程为6~24个月。对于CR患者可逐渐在1年内减少甚至停止治疗,而PR患者须继续维持治疗。增殖性LN的治疗1、初始诱导治疗:推荐联合应用糖皮质激素(1A)和环磷酰胺(CYC)(1B)或霉酚酸酯(MMF)(1B)2、诱导治疗选择:NIH方案:严重增生性肾小球肾炎「快速进展至肾功能不全,常有弥漫性(>50%)肾小球新月体形成或血管襻坏死」。增殖性LN的治疗•欧洲低剂量CYC方案:轻、中度LN的白人患者。•对既往曾接受CYC治疗且累积剂量接近或超过36g者,考虑使用MMF。3、CTX与MMF诱导方案比较:激素+CTX诱导方案可降低复发,提高缓解率,延缓ESRD。激素+MMF诱导方案较CTX方案在维持阶段(3年)有更高失败率(ALMS)。增殖性LN的治疗•激素+MMF诱导及维持方案对比i.v.CTX+AZA方案复发率更高,更长时期蛋白尿>1g/d,更持续血Cr>2mg/dl。•MMF诱导方案无长期肾功能资料,故不能宣称该方案与CTX方案完全等效。4、维持治疗的疗程:推荐小剂量糖皮质激素(≤10mg/d泼尼松或其他等量糖皮质激素)联合硫唑嘌呤(AZA)1.5~2.5mg/kg.d(1B)或MMF1~3g/d(1B)。当不能耐受AZA及MMF时推荐CNIs(2C)。增殖性LN的治疗5、维持治疗的疗程:在CR后,建议维持治疗至少持续1年以上,而后考虑减少免疫抑制剂剂量(2D)。若在维持治疗减量时出现肾功能恶化和(或)蛋白尿增多,建议将免疫抑制治疗剂量增至初始控制LN的剂量。摘要一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN的治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗复发性及难治性LN治疗1、LN复发的治疗:对于LN复发患者,建议使用原起始治疗方案诱导缓解治疗。(2B)若重复使用原治疗方案将导致CYC过量,推荐使用不含CYC的初始治疗方案。(2B)2、难治性LN治疗:对肾活检仍呈活动病变的病人(血肌酐及蛋白尿仍恶化),可予另一种替代起始方案。(未分级)复发性及难治性LN治疗•经以上起始方案治疗后仍无效的LN患者,可考虑静脉注射丙种球蛋白、CNIs、利妥昔单抗。(2D)3、缓解与肾预后:缓解失败的危险因素:治疗开始时血肌酐值,复发时血肌酐上升值,治疗延误,蛋白尿严重程度。复发的危险因素:完全缓解失败。CKD、ESRD及死亡的危险因素:发病时血肌酐值。肾预后的最强预测因素:治疗期间蛋白尿缓解程度。增大激素剂量或转换其它免疫抑制方案,以求PR变CR:无偱证医学...