求医系统性红斑狼疮的肺部表现有什么系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体,并通过自身免疫复合物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累
SLE 的肺受累远比其它结缔组织病更为常见[1]
SLE 可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌
主要表现为:肺部感染,胸膜炎,急性狼疮性肺炎,肺泡出血,急性可逆性低氧血症,慢性间质性肺炎(纤维化),阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,呼吸肌无力,肺动脉高压,肺血栓栓塞,阻塞性肺病,上呼吸道功能障碍[2-4]
SLE 肺部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报道不一,有认为达 60%[2,5],而另有报道 SLE 起病时胸膜受累者占 17%,肺受累者占 3%,在整个病程中胸膜受累可达 36%,肺受累达 7%[9]
轻者如胸膜炎可以没有任何症状,重者如肺泡出血则可危及生命
SLE 各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状
SLE 肺部受累提示预后不良,死亡率比没有肺部受累者高两倍以上[6,7]
本文将对 SLE 的肺部表现进行综述
、胸膜病变SLE 胸膜受累比其它结缔组织病更常见,胸膜炎也是 SLE 最常见的肺部表现,发病率 17-60%[3,8,9],尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达 50-93%[9,10,14]
胸膜炎可为 SLE 首发症状,45-60%患者表现为胸痛,常伴呼吸困难、咳嗽、低热,可伴或不伴胸腔积液[9]
胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维化,纤维素性胸膜炎伴不同程度机化,苏木精体罕见[2,3,9]
胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节,免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积[2,3]
胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性,一般非血性